Kortikální demence Alzheimer, Pick, Lewyho těla a lobární atrofie

1096
Philip Kelley
Kortikální demence Alzheimer, Pick, Lewyho těla a lobární atrofie

Obsah

  • Co je demence
  • Alzheimerova choroba
    • Neuropatologické rysy
    • Příčiny Alzheimerovy choroby
    • Příznaky Alzheimerovy choroby
    • Léčba
  • Onemocnění Lewyho těla
  • Lobar atrofuje

Co je demence

Slovo „demence“ popisuje soubor příznaků, které mohou zahrnovat ztrátu paměti a potíže s myšlením, problémy s řešením problémů nebo jazyk. Tyto změny jsou obvykle malé, ale pro někoho s demencí to znamená, že se staly natolik závažnými, aby ovlivnily každodenní život. Osoba s demencí může také zaznamenat změny ve své náladě nebo chování.

50% demencí je způsobeno Alzheimerovou chorobou. To, stejně jako ostatní kortikální demence, ovlivňuje funkce podporované kůrou, jako je paměť (amnézie), jazyk (afázie) a percepční a manipulativní schopnosti (agnosie a apraxie)..

Obecně jsou primární demence, jako je Alzheimerova choroba, často nevratné. Existují však některá onemocnění, která vedou k léčitelné a reverzibilní demenci. To je případ demencí spojených s metabolickými a nedostatkovými chorobami (například jaterní encefalopatie nebo nedostatek vitaminu B-12), otravou drogami nebo kovy nebo infekčními chorobami, jako je encefalitida nebo meningitida..

Alzheimerova choroba

Alzheimerova choroba je nejčastější formou demence, která postihuje až 70% všech lidí s demencí.

Toto onemocnění poprvé popsal v roce 1907 Dr. Alois Alzheimer v případě Auguste Deter, ženy středního věku s demencí a specifickými změnami v mozku. Po dalších 60 let byla Alzheimerova choroba považována za vzácný stav, který postihl lidi mladší 65 let. Teprve v 70. letech doktor Robert Katzman prohlásil, že „senilní demence“ a Alzheimerova choroba jsou stejná porucha a že nejde o běžnou součást stárnutí..

Alzheimerova choroba je spojena s věkem a postihuje přibližně 10% populace starší než šedesát pět let, její prevalence se zvyšuje na 50% u lidí starších osmdesáti pěti let. Průměrná délka života je jednou diagnostikována mezi pěti a deseti lety.

Neuropatologické rysy

Dr. Alzheimer zkoumal mozek své pacientky paní Deterové po její smrti a pozoroval významné snížení vnější vrstvy mozkové kůry, oblasti zapojené do paměti, jazyka a úsudku. V Deterově mozku také našel dva typy depozit, některé byly plaky známé jako senilní plaky a druhým typem depozitu byly mozkové buňky známé jako neurofibrilární spletence. Tyto plaky poškozují synapsie, takže signály nemohou procházet mezi mozkovými buňkami. Zamotání zabíjí mozkové buňky tím, že brání normálnímu transportu potravy a energie kolem mozkové buňky..

Distribuce senilních plaků a neurofibrilárních spleti v pokročilých stádiích Alzheimerovy choroby.

Vnější část mozku je obvykle oblast postižená nejprve nemocí. Ztráta krátkodobé paměti je proto jedním z prvních příznaků Alzheimerovy choroby. Ale jak nemoc postupuje do hlubších částí mozku, ztrácí se také dlouhodobá paměť. Toto onemocnění také ovlivňuje mnoho dalších funkcí mozku a následně je ovlivněno mnoho dalších aspektů chování..

Tyto patologické změny jsou nejprve pozorovány v hipokampu a temenní asociační kůře a postupně se šíří po celé kůře a ve zbytku mozku..

Následně se významná ztráta cholinergních neuronů objevuje také v bazálním předním mozku, zejména v Meynertově nucleus basalis..

Současně jsou pozorovány snížené hladiny norepinefrinu, serotoninu a somatostatinu (neuropeptidu) v čelních, okcipitálních a hipokampových lalocích..

Příčiny Alzheimerovy choroby

Zkoumají se příčiny onemocnění, mezi něž určitě patří faktory prostředí, biochemické změny a imunitní procesy. Je to něco, co se může lišit od člověka k člověku a může to být způsobeno jedním faktorem nebo několika faktory. Byly však lokalizovány některé geny, které by mohly být zapojeny do stejné rodiny. Například byl na chromozomu 21 lokalizován gen, který kóduje aberantní prekurzor b-amyloidního proteinu senilních plaků. Podobně geny zapojené do jiných rodinných forem onemocnění byly také lokalizovány na chromozomech 14 a 1. Genetickým markerem, který zvyšuje riziko Alzheimerovy choroby, je přítomnost alely 4 v genu alipoproteinu E, který se nachází na chromozomu 19. Tento protein souvisí s lipidovým metabolismem a má afinitu k b-amyloidovému proteinu senilních plaků. Přítomnost alely 4 ztrojnásobuje šance na Alzheimerovu chorobu a přítomnost dvou alel 4 zajišťuje, že budete trpět Alzheimerovou chorobou od osmdesáti let.

Příznaky Alzheimerovy choroby

V raných fázích mohou být příznaky Alzheimerovy choroby velmi jemné. Často to však začíná výpadky paměti a obtížemi najít správná slova pro předměty každodenní potřeby..

Mezi další příznaky patří:

  • Trvalé a časté potíže s pamětí, zejména z nedávných událostí
  • Méně přesný typ konvergence
  • Zjevná ztráta nadšení pro dříve užívané aktivity
  • Trvat déle, než dělat běžné úkoly
  • Zapomínání známých lidí nebo míst
  • Neschopnost zpracovat otázky a pokyny
  • Zhoršené sociální dovednosti
  • Emoční nepředvídatelnost

Příznaky se liší a onemocnění postupuje různou rychlostí v závislosti na jednotlivci a postižených oblastech mozku. Schopnosti člověka mohou kolísat ze dne na den nebo dokonce ve stejný den, což se zhoršuje v době stresu, únavy nebo špatného zdraví..

Léčba

Bohužel v současné době neexistuje účinná léčba Alzheimerovy choroby. Pacienti jsou často léčeni symptomaticky neuroleptiky, antidepresivy, anxiolytiky ... Používají se také léky, které zvyšují cholinergní neurotransmisi, protože se předpokládá, že ztráta paměti je částečně způsobena zapojením tohoto neurotransmisního systému. Běžně se používají inhibitory acetylcholinesterázy, enzymu, který štěpí acetylcholin v synaptickém prostoru..

Dalšími důležitými charakteristikami Alzheimerovy choroby jsou anosognosie nebo neznalost kognitivního deficitu na straně trpícího, změny charakteru se zvýšenou podrážděností a / nebo apatií a nedostatkem iniciativy, afektivní poruchy, jako je úzkost a deprese, a někdy psychotické příznaky, jako jsou bludy a / nebo halucinace.

Onemocnění Lewyho těla

Demence s Lewyho tělísky je progresivní porucha mozku, při které se Lewyho tělíska (abnormální usazeniny proteinu zvaného alfa-synuklein) hromadí v oblastech mozku, které regulují chování, poznávání a pohyb..

Jedná se o komplexní onemocnění, které se může projevit řadou příznaků, mimo jiné fyzickými, kognitivními a behaviorálními příznaky, včetně problémů s myšlením, pamětí, pohybem, spánkem a / nebo změnami chování..

Ovlivňuje také autonomní tělesné funkce, jako je kontrola krevního tlaku, regulace teploty a funkce močového měchýře a střev. Toto onemocnění, které je postupně oslabující, může lidem způsobit vizuální halucinace nebo konat své sny.

Je charakterizován výskytem Lewyho těl a občas také senilních plaků. Lewyho těla jsou umístěna v kůře a jsou také vidět v subkortikálních strukturách, jako je substantia nigra.

Onemocnění Lewyho těla má příznaky, které se mohou velmi podobat dalším onemocněním, jako je Alzheimerova a Parkinsonova choroba, což někdy ztěžuje diagnostiku.

Pickova nemoc

Pickova choroba je typ demence podobný Alzheimerově chorobě, ale mnohem méně častý. Je to také typ poruchy známé jako frontotemporální demence nebo frontotemporální lobární degenerace..

Pickova choroba je vzácný typ demence související s věkem, která postihuje čelní laloky mozku. Ovlivňuje části mozku, které ovládají emoce, chování, osobnost a jazyk, a způsobuje problémy s řečí, jako je afázie, potíže s chováním a nakonec smrt. Poprvé to popsal český neurolog a psychiatr Arnold Pick v roce 1892. V některých dřívějších lékařských textech se Pickova choroba zaměňuje s „frontotemporální demencí“.

Náš mozek používá transportní systém, který pomáhá přenášet potřebné živiny z jednoho místa na druhé. Tento systém je tvořen bílkovinami, které vedou živiny tam, kam potřebují. U Pickovy choroby proteiny nefungují tak, jak by měly.

Někdy to může být zaměňováno s atypickými formami Alzheimerovy choroby, ale má jiné vlastnosti:

  • Zapojení je omezeno na frontální (včetně jádra caudate) a temporální (včetně hipokampu a amygdaly) kůry.
  • Histologicky je charakterizována přítomností sférických buněk, které se nazývají Pickova těla..
  • První příznaky se obvykle objevují ve věku od 40 do 50 let. Je méně častá než Alzheimerova choroba.

Vyznačuje se náladou a afektivními poruchami a změnami chování a může se objevit pseudopsychopatie a / nebo pseudo-deprese. Pozoruje se dezinhibice s hyperoralitou (změna stravovacích návyků a zavedení nepoživatelných předmětů do úst) a hypersexualitou (bez diskriminace na základě věku, pohlaví nebo stupně vztahu s osobou). Může se také objevit exhibicionistické chování a důležité obsedantně-kompulzivní vlastnosti. Pacient je anosognotický. Paměť, jazyk a výkonné funkce jsou často narušeny.

Osoby postižené Pickovou demencí mohou vykazovat sociálně nevhodné chování, jako je močení na veřejnosti nebo explicitní sexuální komentáře. Může dojít ke zvýšení sexuální aktivity a podivného chování, jako je masturbace na veřejnosti. Jejich stravovací návyky jsou narušeny, velmi rychle přibírají na váze nebo se snaží jíst nejedlé věci (sádra, výkaly nebo zkažené jídlo). Mají tendenci se zajímat o ekonomické otázky a postupně se izolují od svého sociálního prostředí, ztrácejí také jazykové schopnosti a končí v tichu..

Lobar atrofuje

Existují mozkové degenerace, které postihují pouze jeden nebo dva mozkové laloky, a proto mají výlučnou symptomatologii funkcí prováděných postiženými mozkovými laloky.

Jednou z nich je pomalu progresivní afázie, která je výsledkem degenerace perisylvianské oblasti levé hemisféry. Léze zaměřená na pravý temenní lalok je známá jako pomalu progresivní apraxie a postihuje hlavně konstruktivní postupy a prostorové vnímání. Nakonec byla také popsána zadní kortikální atrofie, která ovlivňuje parietookcipitální kůry. Ačkoli se histologicky zdá, že se liší od Alzheimerovy nebo Pickovy demence, není jasné, zda se jedná pouze o první fázi generalizované kortikální demence.


Zatím žádné komentáře