The kataplexie nebo kataplexie je to porucha, která způsobuje náhlé a obvykle krátké epizody bilaterální ztráty svalového tonusu. K této změně dochází ve fázi bdění a obvykle k ní dochází v souvislosti s experimentováním s intenzivními emocemi nebo vjemy. Tímto způsobem kataplexie způsobí, že osoba, která trpí, se náhle zhroutí kvůli ztrátě svalového tonusu.
Kataplexie je projev, který se u narkolepsie objevuje velmi často. Mnoho studií ve skutečnosti naznačuje, že prakticky většina subjektů s narkolepsií má také kataplexii.
Kataplexie je změna, která generuje abnormální potlačení motorické aktivity skeletu. To znamená, jako by se svaly úplně deaktivovaly a ztratily veškerou sílu.
Výsledkem je hypotonický stav, kdy svaly nejsou schopny udržovat organismus, takže pokud osoba stojí, okamžitě se zhroutí kvůli ztrátě svalové síly..
Rejstřík článků
Tato podivná změna je normální a obvyklou reakcí lidského organismu. To znamená, že všichni lidé zažívají každodenní ztrátu svalového napětí, jako je ta způsobená kataplexií.
Hlavní rozdíl mezi jedinci, kteří trpí kataplexií, a těmi, kteří jí netrpí, však spočívá v okamžiku, kdy dojde ke ztrátě svalového napětí..
U „zdravých“ subjektů dochází ke ztrátě motorické aktivity typické pro kataplexii během spánku. Konkrétně během fáze spánku „REM“, kdy tělo získá největší intenzitu odpočinku.
Ztráta svalového napětí v tomto okamžiku není patologická, ale naopak. Z tohoto důvodu hypotonie vyskytující se během spánku REM není zahrnuta do pojmu kataplexie..
Kataplexie zase odpovídá stejné ztrátě svalového napětí, ke které dochází v jiných obdobích než ve fázi REM spánku. To znamená, že ztráta aktivity a motorické napětí vzniká ve fázích bdělosti..
V těchto případech člověk pociťuje ztrátu svalového napětí, když je vzhůru a dělá nějaký druh činnosti, a proto se okamžitě zhroutí, přestože neztrácí vědomí..
Kataplexie je důsledkem náhlého nástupu svalové slabosti vyvolané intenzivními nebo neočekávanými emocemi. Prožívání intenzivního smíchu nebo rozvíjení pocitů překvapení může vést k kataplexii.
Na druhou stranu, i když méně často, lze kataplexii vyvolat také experimentováním s negativními emocemi, jako jsou nelibosti nebo nepříjemné prvky.
Ztráta svalové síly může ovlivnit celé tělo nebo postihnout pouze určité oblasti; kataplexie je běžná v kolenou, obličeji nebo jiných částech těla.
Trvání symptomů kataplexie je obvykle krátké. Ztráta svalové síly obvykle trvá jednu až dvě minuty.
V souvislosti se ztrátou svalové síly může kataplexie také způsobit řadu obličejových klonických pohybů a výčnělek jazyka. Tento poslední projev je zvláště rozšířený u dětí a dospívajících.
Přítomnost kataplexie je pro narkolepsii prakticky patognomická. To znamená, že lidé, kteří vykazují tyto příznaky ztráty svalového napětí, obvykle trpí narkolepsií.
Ačkoli byla kataplexie popsána také u některých vzácnějších a méně častých onemocnění, v současnosti je považována za jeden z hlavních projevů narkolepsie a její vzhled je obvykle spojen s touto patologií.
Narkolepsie je typickým onemocněním při poruchách spánku. Tato patologie je charakterizována přítomností nadměrné denní spavosti, kataplexie a dalších neúplných projevů REM spánku při přechodu z bdělosti do spánku.
Kromě denní ospalosti a kataplexie může narkolepsie představovat i další příznaky, jako je spánková obrna a hypnagogické halucinace..
Nakonec může narkolepsie v některých případech způsobit narušení nočního spánku, čímž se vytvoří typický příznak onemocnění..
Syndrom kataplexie-narkolepsie se zdá být generován ztrátou neuronů produkujících hypocretin v hypotalamu.
Hypotalamus je jednou z nejdůležitějších oblastí regulace spánku a bdělosti. Konkrétně se na regulaci bdělosti podílejí dvě hlavní jádra hypotalamu: tuberomamilární jádro a jádro hypocretinergních neuronů..
Gen na chromozomu 17 je zodpovědný za kódování syntézy proprohypocretinu, který následně vede ke vzniku dvou hypocretinů: hypocretin jeden a hypocretin dva.
Co se týče jejich části, existují dva receptory s difúzní distribucí v celém centrálním nervovém systému. Hypokretin jedna a dvě provádějí stimulační účinky v různých oblastech nervového systému, čímž regulují cyklus spánku a bdění..
Vývoj syndromu narkolepsie-kataplexie je způsoben ztrátou hypocretinergních neuronů. Není však známo, jaké faktory motivují ztrátu tohoto typu neuronů..
Některé hypotézy brání autoimunitní původ degenerace těchto buněk, ale nedokázaly ukázat teorii.
Na druhé straně další výzkumy poukazují na přítomnost dvou faktorů, které způsobují narkolepsii: součást mimikry mezi externím antigenem a některou složkou hypocretinergních neuronů a nespecifické faktory, jako jsou adjuvancia, streptokoková infekce a streptokokové superantigeny..
Pokud jde o generování kataplexie jako izolovaného příznaku, současný výzkum se zaměřil na buňky kaudální retikulární formace, které řídí relaxaci svalů během REM spánku..
Konkrétně se zdá, že buňky baňatého magnocelulárního jádra jsou odpovědné za provádění těchto procesů, takže určitá změna v jejich aktivaci nebo inhibici by mohla vyvolat vzhled kataplexie.
Ukázalo se, že kataplexie se kromě narkolepsie může objevit i v jiných patologických stavech. Konkrétně byly popsány dvě specifické nemoci:
Klinické vyšetření umožňuje jasné vyloučení těchto dvou onemocnění, což usnadňuje rozlišení případů kataplexie způsobených těmito patologiemi a případů kataplexie způsobených narkolepsií..
V současné době existují účinné léky k léčbě kataplexie, takže k této změně obvykle dochází hlavně pomocí farmakoterapie.
Klasickými léky k léčbě kataplexie jsou methylfenidát a klomipramin. Nedávno však byly vyvinuty dva nové léky, které mají lepší výsledky: modafil a natrium-oxybutyrát..
Klinické studie účinnosti těchto dvou léků ukazují, že u pacientů se syndromem kataplexie-narkolepsie může dojít k významnému zlepšení jejich podávání..
Negativním prvkem, který tyto léky představují, je jejich cena. V současné době jde o velmi nákladné terapeutické možnosti vzhledem k nízké prevalenci kataplexie i narkolepsie.
A konečně, hypotéza, že narkolepsie je autoimunitní onemocnění, motivovala výzkum intravenózní léčby imunoglobuliny.
U nich bylo navrženo, že velmi časná imunosupresivní léčba by mohla zastavit progresi ztráty hypocretinergních neuronů. Dosud získané výsledky však byly velmi variabilní..
Zatím žádné komentáře