The fialová nemoc, Také známá jako idiopatická trombocytopenická purpura, je to patologie autoimunitního původu charakterizovaná přítomností změny krevních destiček. Obvykle se zařazuje mezi hematologické poruchy.
Klinicky je definována přítomností epizod sliznice a kůže, menoragie, přetrvávajícího krvácení v důsledku traumatu, petechií, purpury, podlitin, gingivoragie, ekchymózy atd..
Původ trombocytopenické purpury se nachází v autoimunitním procesu, který generuje různé protilátky proti krevním destičkám a jejich produkci na medulární úrovni. Vzhledem k klinickému podezření je nezbytné provést různé laboratorní testy k potvrzení diagnózy: hemogram, analýza srážení krve, biopsie tkáně, aspirace kostní dřeně atd..
V současnosti existují různé terapeutické přístupy k léčbě onemocnění purpura: výměny plazmy, podávání glukokortikoidů, antiagregační látky, splenektomie atd..
Rejstřík článků
Idiopatická trombocytopenická purpura byla původně popsána německým lékařským specialistou Paulem Gottliebem Werlhofem v roce 1735. Z tohoto důvodu byla v počátečních okamžicích známá jako Werlhofova choroba..
Později Paul Kznelson v roce 1916 publikoval první zprávu, ve které odkazoval na úspěšný terapeutický přístup k trombocytopenické purpuře, splenektomii..
Již v roce 1951 spojila skupina vědců Willaima, Harringtona a Holigswortha charakteristiky této patologie s poruchou autoimunitního původu..
Idopatická trombocytopenická purpura je autoimunitní onemocnění charakterizované přítomností krevních destiček, které se obvykle objevuje během dospívání. Jedná se o patologii, jejíž základní klinický průběh vede mimo jiné k tvorbě modřin a modřin, náhlému nebo nadměrnému krvácení.
Na specifické úrovni je tato patologie definována jako typ trombocytopenie, tj. Abnormální a patologické snížení hladin krevních destiček..
Trombocyty jsou buňky, které jsou součástí našeho krevního materiálu. Jeho základní funkcí je tvorba sraženin a oprava poškozených a / nebo poškozených cév..
Tyto buňky se specializují na udržování struktury a integrity krevních cév v našem těle a navíc pomáhají předcházet a kontrolovat krvácení prostřednictvím zrychlení srážení..
Za optimálních podmínek se očekává, že máme hladiny krevních destiček od 150 000 do 400 000 / mc. Méně než 150 000 však může vést k významným zdravotním komplikacím souvisejícím s krvácením a srážením krve..
Trombocytopenie nebo trombocytopenie se mohou objevit v důsledku různých faktorů:
V případě idiopatické trombocytopenické purpury je absence krevních destiček spojena s vývojem patologických autoimunitních procesů.
Statistické analýzy ukazují, že trombocytopenická purpura má každoročně výskyt 1 případu na 25 600-50 000 obyvatel v běžné populaci.
Ve Spojených státech je výskyt této patologie obvykle kolem 3,3 případů na 100 000 obyvatel v dospělosti každý rok. Prevalence dosahuje 9,5 případů na 100 000 lidí.
Může postihnout kohokoli, i když má poměr prevalence 1,3; 1, je častější u ženského pohlaví. Toto onemocnění se může objevit také v jakékoli věkové skupině, je však častější, že se jeho počáteční projevy objevují v dětství..
Přibližně 40% diagnostikovaných případů odpovídá pacientům mladším 10 let. Prevalence je velmi vysoká ve věkové skupině od 2 do 4 let.
U dětské populace má trombocytopenická purpura roční výskyt přibližně 5,3 případů na 100 000 dětí. V případě mužů byly identifikovány dva věkové vrcholy. Zvláště postihuje osoby mladší 18 let a starší osoby.
Trombocytopenická purpura je patologie, která souvisí hlavně s klinickými projevy hemoragické povahy.
Ačkoli v některých případech se nízké hladiny krevních destiček projevují jako asymptomatický zdravotní stav, některé příznaky a příznaky nejvíce spojené s idiopatickou trombocytopenickou purpurou zahrnují:
Opakované a spontánní krvácení je jedním ze základních znaků této patologie.
Lidé s idiopatickou trombocytopenickou purpurou jsou vážně ohroženi spontánním krvácením a tvorbou modřin. I když se může objevit v jakékoli oblasti, tento příznak je více spojen s krvácením z dásní nebo nosu.
Krevní materiál lze také vidět v odpadu, jako je moč.
V nejzávažnějších případech, kdy je počet krevních destiček minimální, je u postižených lidí riziko smrtelného krvácení (gastrointestinální, interní, intrakraniální krvácení atd.).
V lékařské oblasti je ekchymóza termín, který se obvykle používá k označení modřin, běžně známých jako modřiny. Tyto léze jsou definovány jako akumulace krevního materiálu na úrovni kůže..
Etiologické příčiny krvácení pod kůží jsou značně různorodé: úrazy a trauma, poruchy imunity, alergické reakce, lékařské ošetření, stárnutí pokožky atd..
Mohou mít různé formy prezentace nebo klinické formy, od definovaných a lokalizovaných hematomů po velké postižené oblasti kůže.
Petechie jsou typem poruchy související s podkožním krvácením. Vizuálně jsou obvykle identifikovány jako načervenalé skvrny podobné krvi. Obvykle dosahují prodloužení několika milimetrů a při několika příležitostech centimetrů.
Jeho vzhled je způsoben únikem sníženého množství krve z kapiláry nebo cévy umístěné pod povrchovými vrstvami kůže..
Tento typ lékařského nálezu, spolu s dalšími, jsou obvykle indikátory závažných patologií. Mohou naznačovat vaskulitidu, trombopenii, infekční proces atd..
Jedná se o kožní poruchu charakterizovanou výskytem fialových lézí na různých místech kůže nebo na sliznicích těla..
Stejně jako předchozí jsou způsobeny úniky krve pod povrchovými vrstvami kůže. Obvykle má přibližné prodloužení přibližně 4 až 10 mm.
Když purpura dosáhne amplitudy větší než 4 mm, říká se jim petechie a pokud přesahuje jeden centimetr, nazývá se to ekchymóza.
Tímto termínem se označují epizody krvácení, které se náhle objeví v dásních na úrovni úst.
Přestože se jedná o velmi častý zdravotní stav u pacientů v pohotovostních zdravotnických službách, může to někdy souviset se závažnými patologiemi, jako jsou karcinomy.
Abnormality srážení krve a epizody krvácení mohou také narušit menstruační cykly. U žen postižených idiopatickou trombocytopenickou purpurou je možné pozorovat menstruaci definovanou silným a / nebo dlouhodobým krvácením.
Jedná se o patologii, která vyžaduje léčbu a lékařský zásah, protože může způsobit různé komplikace, jako je anémie nebo epizody akutní bolesti.
Epistaxe je lékařský termín používaný k označení krvácení z nosu.
Kromě výše popsaných známek a příznaků se mohou objevit i další závažnější projevy, které ohrožují přežití postižených osob..
Nejběžnější jsou masivní vnitřní krvácení nebo krvácení z centrálního nervového systému..
U většiny postižených je trombocytopenická purpura spojena s autoimunitními poruchami, které způsobují destrukci krevních destiček.
Probíhající výzkumy dosud nebyly schopny identifikovat etiologickou příčinu tohoto imunitního procesu, a proto se často označuje jako idiopatická porucha..
U jiných lidí může být klinický průběh trombocytopenie purpura spojen s některými rizikovými faktory:
Tváří v tvář podezřelým klinickým známkám a příznakům je nutná analýza rodinné a individuální anamnézy a kompletní klinické vyšetření..
Laboratorní testy budou nezbytné: hemogram, analýza srážení krve, biopsie tkáně, spinální aspirát atd..
Mezi nejčastější terapeutické přístupy v trombocytopenické purpuře patří:
Zatím žádné komentáře