Patofyziologie fetální izoimunizace matky, léčba

2763
Philip Kelley
Patofyziologie fetální izoimunizace matky, léčba

The izoimunizace plodu matky Jedná se o patofyziologický proces těhotenství, který spočívá v mateřské produkci protilátek proti plodu - která je považována za antigen - s RH faktorem odlišným od RH faktoru, který byl dříve senzibilizován.

Tato poslední charakteristika je velmi důležitá, protože vytváří rozdíl mezi podmínkami izoimunizace a nekompatibility. Bude to záležet výlučně na nekompatibilitě krve mezi matkou a otcem: pokud je otec homozygotní pro D antigen vůči matce, 100% dětí zdědí uvedený antigen po otci.

Pokud je naopak otec heterozygotní, pokud jde o nepřítomnost D antigenu v matce, je pravděpodobnost, že děti zdědí tyto antigeny, 50%. Jedná se o těžkou nekompatibilitu matky a plodu, která ovlivňuje hlavně životaschopnost plodu.

Rejstřík článků

  • 1 Rozdíl mezi izoimunizací a nekompatibilitou
  • 2 Patofyziologie
  • 3 Diagnóza
  • 4 Komplikace
  • 5 Léčba
  • 6 Reference

Rozdíl mezi izoimunizací a nekompatibilitou

Inkompatibilita se týká reakce antigenu a protilátky produkované mezi matkou a plodem, když jsou hemotypy odlišné: například matka A, otec B; nebo Rh- matka, Rh + otec, ale bez průchodu červených krvinek do mateřského oběhu, to znamená bez senzibilizace.

Na druhé straně při izoimunizaci již existuje kontakt mezi různými nekompatibilními hemotypy, který u matky vyvolává senzibilizaci, a proto se v reakci na antigen přítomný v červených krvinkách buňky vytvářejí paměťové protilátky (IgG). plod. hlavně D antigen.

V případě neslučitelnosti v prvním těhotenství může být matka senzibilizována. Proto nekompatibilita zřídka zakládá hemolytickou chorobu novorozence, pouze v 0,42% případů..

Je to proto, že v prvním těhotenství se tvoří protilátky IgM akutní fáze, které kvůli své vysoké molekulové hmotnosti nepřekračují placentární membránu..

K zahájení imunitní odpovědi je nutné pouze projít 1 ml fetální krve placentární membránou. Nižší množství může zvýšit sekundární imunitu.

Jakmile je žena senzibilizována, mateřský imunitní systém je schopen produkovat velké množství anti-Rh protilátek na malé množství krve plodu..

Patofyziologie

Izoimunizace matky vůči fetálním membránovým faktorům nebo antigenům červených krvinek vede ke stavu nazývanému hemolytické onemocnění novorozence.

K této izoimunizaci dochází hlavně dvěma mechanismy antigenní stimulace: nekompatibilní injekcí nebo transfuzí krve a heterospecifickým těhotenstvím. V případě orgánových transplantací může dojít také k izoimunizaci.

K izoimunizaci může dojít v době porodu s amniocentézou a dokonce i v případě potratů nekompatibilních produktů.

10% matek lze izolovat po prvním těhotenství, 30% po druhém a 50% po třetím těhotenství.

Poté, když množství krve plodu prochází placentární membránou a vstupuje do oběhu, aby se smíchalo s mateřskou krví, mateřský imunitní systém rozpozná tyto nové červené krvinky jako antigeny a zahájí produkci anti-Rh IgG protilátek, které „zničí“ plod červené krvinky..

Tyto protilátky mají také schopnost procházet placentární membránou a způsobit hemolýzu fetálních erytrocytů a dokonce i nadále vytvářet hemolýzu v novorozeneckém období. Z tohoto důvodu se tomu říká hemolytická choroba novorozence..

Anti-D protilátky predisponují D-pozitivní červené krvinky (od plodu) k časné destrukci ve slezině a bylo prokázáno, že při nadměrném množství protilátek dochází také k destrukci jater.

Když se vytvoří protilátky a pacient vykazuje pozitivní titry - bez ohledu na stupeň titrace - je matka považována za izoimunizovanou.

Diagnóza

Všechny těhotné ženy by měly podstoupit krevní typizaci, aby bylo možné určit skupinu ABO a faktor Rh.

Podle výsledku, pokud je mateřský faktor Rh negativní, je třeba provést nepřímý Coombsův test, aby se zjistila přítomnost cirkulujících protilátek v krvi matky..

Coombsův test je hematologický a imunologický test, známý také jako antiglobulinový test, který spočívá v získání krevního vzorku venepunkcí k určení, zda existuje přítomnost protilátek proti antigenům červených krvinek..

U matky se provádí nepřímý Coombsův test, který detekuje přítomnost cirkulujících IgG protilátek namířených na membránové antigeny z jiných červených krvinek v mateřské krvi..

U plodu se provádí přímý Coombsův test, který umožňuje identifikovat přítomnost uvedených IgG anti-erytrocytových protilátek na povrchu červených krvinek plodu..

Komplikace

Nejčastější a nejnebezpečnější komplikací izoimunizace je hemolytické onemocnění novorozence, které způsobuje hemolýzu erytrocytů s následnými komplikacemi pro dítě..

Ve vztahu k rychlosti a rozsahu hemolýzy bude plod anemický. Závažnost nitroděložního plodu bude záviset na závažnosti uvedené anémie..

Těžká anémie vede ke vzniku patologické entity známé jako hydrops fetalis nebo hydrops fetalis, která je charakterizována závažným edémem sekundárním po masivním úniku tekutin do orgánů a tkání plodu..

Tato anémie má za následek zesílení erytropoézy jako kompenzačního mechanismu, a to jak v kostní dřeni, tak v játrech, čímž se do obrazu přidává medulární hyperplazie a evidentní hepatosplenomegalie.

Hepatomegalie doprovázená hyperbilirubinemií - produktem nadměrného uvolňování bilirubinu masivní hemolýzou - produkuje těžkou žloutenku, která se může ukládat v mozku.

Tato entita onemocnění se nazývá kernicterus, který je charakterizován poškozením mozku, záchvaty nebo dokonce smrtí z depozitů bilirubinu v mozku..

Léčba

Léčba izoimunizace je zaměřena na profylaxi komplikací a může být zahájena jak in utero, tak i u novorozence.

V případě nitroděložní léčby jde o přímou nitroděložní transfuzi krve Rh faktorem s cílem napravit anémii, hyperbilirubinemii a minimalizovat hemolýzu..

U léčby po porodu je metodou volby výměnná transfuze. Spočívá ve výměně krve novorozence za krev Rh; to znamená, že došlo k nahrazení krve novorozence takovou, která nepředstavuje antigen na svém povrchu.

Výměnná transfuze usiluje o korekci hyperbilirubinemie snížením hemolýzy, aby se zabránilo riziku kernicterus. Fototerapii lze také použít k léčbě žloutenky a prevenci závažné hyperbilirubinemie..

Jako profylaktická léčba je pro izoimunizaci matky indikován Rho D imunoglobulin (známý jako RhoGAM), intramuskulárně. 

Je indikován u Rh-žen s Rh + partnery v prvních týdnech těhotenství, než jejich imunitní systém začne produkovat anti-Rh protilátky..

S touto vakcínou se mateřské senzibilizaci zabrání injekcí 300 mg imunoglobulinu Rho D, což umožňuje neutralizaci přibližně 30 ml krve z plodu. Může to být také indikováno po porodu nebo po potratu u matek Rh-.

Reference

  1. Francisco Uranga. Praktické porodnictví. 5. vydání. Redakční Intermédica. Porodnická imunohematologie. P. 825-844.
  2. Jorge Hernández Cruz. Sapiens Medicus. Nekompatibilita vs. izoimunizace. Obnoveno z: sapiensmedicus.org
  3. Hector Baptista. Užitečnost přímého antiglobulinového testu při neonatálním screeningu. (2007) Obnoveno z: scielo.org.mx
  4. Dharmendra J. Nimavat. Dětská Hydrops Fetalis. 25. července 2017. Medscape. Obnoveno z: emedicine.medscape.com
  5. Baptista GHA, Trueba GR, Santamaría HC. Klinicky důležité krevní skupiny, mimo systémy ABO a Rh. Mexiko: Redakční Prado; 2006. str. 145-159

Zatím žádné komentáře