Mitochondrie jsou charakteristické intracelulární organely všech eukaryotických buněk. Mají na starosti důležitou součást buněčného energetického metabolismu a jsou hlavním místem produkce ATP v buňkách s aerobním metabolizmem..
Při pohledu pod mikroskopem jsou tyto organely podobné velikosti jako bakterie a sdílejí mnoho svých genetických charakteristik s prokaryoty, jako je přítomnost kruhového genomu, bakteriální ribozomy a přenosové RNA podobné těm z jiných prokaryot..
Endosymbiotická teorie navrhuje, aby tyto organely vznikly u eukaryotických předků před miliony let z prokaryotických buněk, které „parazitovaly“ na primitivních eukaryotech, což jim dává schopnost žít v aerobióze a využívat kyslík pro energii a na oplátku získávat úkryt..
Protože jejich genom musel být snížen, tvorba těchto organel se stala do značné míry závislou na importu proteinů, které jsou syntetizovány v cytosolu z genů kódovaných v jádru, také z fosfolipidů a dalších metabolitů, kterým byly přizpůsobeny komplexní dopravní stroje.
Dnes je známo, že mitochondrie fungují jako „zdroje energie“ všech aerobních eukaryotických buněk a že v nich probíhá Krebsův cyklus, syntéza pyrimidinů, aminokyselin a některých fosfolipidů. V jeho nitru také dochází k oxidaci mastných kyselin, ze kterých se získává velké množství ATP..
Stejně jako ve všech buněčných organismech je mitochondriální DNA náchylná k mutacím, což vede k mitochondriálním dysfunkcím, které vedou k neurodegenerativním poruchám, kardiomyopatiím, metabolickým syndromům, rakovině, hluchotě, slepotě a dalším patologiím.
Mitochondrie jsou poměrně velké cytosolické organely, jejich velikost přesahuje velikost jádra, vakuol a chloroplastů mnoha buněk; jeho objem může představovat až 25% z celkového objemu buňky. Mají charakteristický červovitý nebo klobásový tvar a mohou mít délku několik mikrometrů..
Jsou to organely obklopené dvojitou membránou, které mají svůj vlastní genom, tj. Uvnitř je molekula DNA cizí (odlišná) od DNA obsažené v buněčném jádru. Mají také vlastní ribozomální RNA a přenosovou RNA..
Navzdory výše uvedenému závisí na jaderných genech pro produkci většiny svých proteinů, které jsou specificky označeny během jejich translace v cytosolu, který má být transportován do mitochondrií..
Mitochondrie se dělí a množí nezávisle na buňkách; jejich dělení nastává mitózou, což má za následek vytvoření více či méně přesné kopie každého z nich. Jinými slovy, když se tyto organely rozdělí, dělají to „rozdělením na polovinu“.
Počet mitochondrií v eukaryotických buňkách je vysoce závislý na typu buňky a její funkci; to znamená, že ve stejné tkáni mnohobuněčného organismu mohou mít některé buňky větší počet mitochondrií než jiné. Příkladem toho jsou srdeční svalové buňky, které mají nadměrné množství mitochondrií.
Mitochondrie jsou nezbytné organely pro aerobní buňky. Tyto fungují při integraci intermediárního metabolismu do několika metabolických cest, mezi nimiž vyniká oxidativní fosforylace pro produkci ATP v buňkách..
Uvnitř dochází k oxidaci mastných kyselin, Krebsovu cyklu nebo trikarboxylových kyselin, cyklu močoviny, ketogenezi a glukoneogenezi. Mitochondrie také hrají roli při syntéze pyrimidinů a některých fosfolipidů.
Podílejí se také částečně na metabolismu aminokyselin a lipidů, na syntéze hemové skupiny, na homeostáze vápníku a na procesech programované buněčné smrti nebo apoptózy.
Glykolýza, proces oxidace glukózy, při které se z ní získává energie ve formě ATP, probíhá v cytosolickém kompartmentu. V buňkách s aerobním metabolizmem pyruvát (konečný produkt glykolytické dráhy per se) je transportován do mitochondrií, kde slouží jako substrát pro enzymový komplex pyruvátdehydrogenázy.
Tento komplex je zodpovědný za dekarboxylaci pyruvátu na CO₂, NADH a acetyl-CoA. Říká se, že energie tohoto procesu je „skladována“ ve formě molekul acetyl-CoA, protože právě tyto „vstupují“ do Krebsova cyklu, kde je jejich acetylová část úplně oxidována na CO₂ a vodu..
Stejným způsobem jsou lipidy, které cirkulují krevním řečištěm a vstupují do buněk, oxidovány přímo v mitochondriích procesem, který začíná na jejich karbonylovém konci a kterým jsou současně eliminovány dva atomy uhlíku v každém „návratu“, formování jedné molekuly acetyl-CoA najednou.
Odbourávání mastných kyselin končí produkcí NADH a FADH2, což jsou molekuly s vysokoenergetickými elektrony, které se účastní oxidačně-redukčních reakcí..
Během Krebsova cyklu je CO₂ vylučován jako odpadní produkt, zatímco molekuly NADH a FADH2 jsou transportovány do elektronového transportního řetězce ve vnitřní membráně mitochondrií, kde jsou použity v procesu oxidační fosforylace..
Enzymy, které se účastní transportního řetězce elektronů a oxidační fosforylace, se nacházejí ve vnitřní membráně mitochondrií. V tomto procesu slouží molekuly NADH a FADH2 jako „transportéry“ elektronů, které je přenášejí z oxidujících molekul do transportního řetězce..
Tyto elektrony uvolňují energii, když procházejí transportním řetězcem, a tato energie se používá k vysunutí protonů (H +) z matice do intermembránového prostoru přes vnitřní membránu, čímž se vytvoří protonový gradient..
Tento gradient funguje jako zdroj energie, který je spojen s dalšími reakcemi, které vyžadují energii, jako je například tvorba ATP fosforylací ADP..
Tyto organely jsou mezi ostatními cytosolickými organelami jedinečné z několika důvodů, které lze pochopit ze znalosti jejich částí..
Mitochondrie, jak již bylo zmíněno, jsou cytosolické organely obklopené dvojitou membránou. Tato membrána je rozdělena na vnější mitochondriální membránu a vnitřní mitochondriální membránu, velmi odlišné od sebe navzájem a oddělené od sebe mezimembránovým prostorem..
Tato membrána slouží jako rozhraní mezi cytosolem a mitochondriálním lumen. Stejně jako všechny biologické membrány je vnější mitochondriální membrána lipidová dvojvrstva, ke které jsou přidruženy periferní a integrální proteiny.
Mnoho autorů souhlasí s tím, že poměr mezi proteiny a lipidy v této membráně se blíží 50:50 a že tato membrána je velmi podobná jako u gramnegativních bakterií.
Proteiny vnější membrány fungují při transportu různých typů molekul do mezimembránového prostoru, mnoho z těchto proteinů je známo jako „poriny“, protože vytvářejí kanály nebo póry, které umožňují volný průchod malých molekul z jedné strany na jiné. jiné.
Tato membrána obsahuje velmi velké množství bílkovin (téměř 80%), mnohem větší než u vnější membrány a jedno z nejvyšších procent v celé buňce (nejvyšší poměr bílkovin: lipidů).
Jedná se o membránu méně propustnou pro průchod molekul a tvoří několik záhybů nebo vyvýšenin, které vyčnívají směrem k lumenu nebo mitochondriální matrici, i když počet a uspořádání těchto záhybů se u jednotlivých typů buněk k jiným, i ve stejném organismu, značně liší..
Vnitřní mitochondriální membrána je hlavním funkčním oddílem těchto organel, což je v zásadě způsobeno jejich přidruženými proteiny.
Jeho záhyby nebo hřebeny hrají zvláštní roli při zvětšování povrchu membrány, což přiměřeně přispívá ke zvýšení počtu proteinů a enzymů, které se podílejí na mitochondriálních funkcích, tj. Hlavně na oxidační fosforylaci (elektronový transportní řetězec)..
Jak lze odvodit z jeho názvu, mezimembránový prostor je ten, který odděluje vnější a vnitřní mitochondriální membrány.
Protože vnější mitochondriální membrána má mnoho pórů a kanálů, které usnadňují volnou difúzi molekul z jedné strany na druhou, má mezimembránový prostor složení velmi podobné složení cytosolu, alespoň s ohledem na ionty a určité molekuly. malé velikosti.
Mitochondriální matice je vnitřní prostor mitochondrií a je místem, kde se nachází mitochondriální genomová DNA. Kromě toho v této „kapalině“ existují také některé důležité enzymy, které se podílejí na metabolismu buněčné energie (množství bílkovin je vyšší než 50%).
V mitochondriální matrici jsou například enzymy patřící do Krebsova cyklu nebo cyklu trikarboxylových kyselin, což je jedna z hlavních cest oxidačního metabolismu v aerobních organismech nebo buňkách..
Mitochondrie jsou jedinečné cytosolické organely v buňkách, protože mají svůj vlastní genom, tj. Mají svůj vlastní genetický systém, který se liší od genetického systému buňky (uzavřeného v jádře).
Genom mitochondrií se skládá z cirkulárních molekul DNA (jako jsou prokaryoty), kterých může být několik kopií na mitochondrii. Velikost každého genomu hodně závisí na uvažovaném druhu, ale například u lidí je to víceméně přibližně 16 kb.
Geny, které kódují některé mitochondriální proteiny, se nacházejí v těchto molekulách DNA. Existují také geny, které kódují ribozomální RNA a přenosové RNA, které jsou nezbytné pro translaci proteinů kódovaných mitochondriálním genomem uvnitř těchto organel..
Genetický kód používaný mitochondriemi k „čtení“ a „překladu“ proteinů, které jsou kódovány v jejich genomu, se poněkud liší od univerzálního genetického kódu.
Lidská mitochondriální onemocnění jsou poměrně heterogenní skupinou onemocnění, protože mají co do činění s mutacemi v mitochondriální i jaderné DNA.
V závislosti na typu mutace nebo genetické vady existují různé patologické projevy související s mitochondriemi, které mohou ovlivnit jakýkoli orgánový systém v těle a lidi jakéhokoli věku.
Tyto mitochondriální defekty mohou být přenášeny z jedné generace na druhou mateřskou cestou, X chromozomem nebo autosomální cestou. Z tohoto důvodu jsou mitochondriální poruchy skutečně heterogenní jak v klinickém aspektu, tak v projevech specifických pro tkáň..
Mezi některé klinické projevy související s mitochondriálními defekty patří:
Živočišné buňky a rostlinné buňky obsahují mitochondrie. V obou typech buněk tyto organely plní rovnocenné funkce, a přestože nejsou příliš důležité, existují určité malé rozdíly mezi těmito organelami.
Hlavní rozdíly mezi živočišnými a rostlinnými mitochondriemi mají co do činění s morfologií, velikostí a některými genomickými charakteristikami. Mitochondrie se tedy mohou lišit velikostí, počtem, tvarem a organizací vnitřních hřebenů; i když to platí také pro různé typy buněk ve stejném organismu.
Velikost mitochondriálního genomu zvířat je o něco menší než u rostlin (̴ 20kb proti 200kb). Kromě toho na rozdíl od zvířecích mitochondrií kódují tři v rostlinných buňkách tři typy ribozomální RNA (zvířata kódují pouze dva).
Rostlinné mitochondrie však při syntéze svých proteinů závisí na určité nukleární přenosové RNA..
Kromě již zmíněných není mnoho dalších rozdílů mezi mitochondrií živočišných buněk a rostlinných buněk, jak uvádí Cowdry v roce 1917..
Zatím žádné komentáře