The panhypopituitarismus Jedná se o stav charakterizovaný nedostatečnou nebo chybějící produkcí hormonů z přední hypofýzy. Může mít různé projevy v závislosti na věku, ve kterém se objevuje.
Některé z nich jsou nízkého vzrůstu, nízkého krevního tlaku, závratí, svalové slabosti, mikropenisu, atrofie zraku, hypoglykémie, suché pokožky, únavy, zácpy atd. Tyto příznaky však závisí na ovlivněných hormonech a liší se, pokud je stav vrozený nebo získaný..
Panhypopituitarismus může mít několik příčin. Může se objevit kvůli problému během embryonálního období. Nebo v důsledku úrazu, zánětu nebo nádorů ve vyšším věku.
Toto onemocnění je chronické a k nahrazení chybějících hormonů vyžaduje trvalou léčbu. V závislosti na nedostatcích hormonů se bude indikovaná léčba lišit. To je založeno na farmakologické podpoře.
Někdy se termíny hypopituitarismus a panhypopituitarismus používají zaměnitelně, i když obvykle se druhý koncept týká celkového deficitu určitých hormonů produkovaných předním lalokem hypofýzy..
Rejstřík článků
Jak hypopituitarismus, tak panhypopituitarismus jsou velmi vzácné stavy. Existuje opravdu málo studií zkoumajících prevalenci tohoto stavu. Většina z nich je zaměřena na hypopituitarismus obecně.
Podle Bajo Arenas (2009) je prevalence hypopituitarismu 45,5 ze 100 000. Na 100 000 obyvatel připadá 4,2 nových případů..
Pro pochopení panhypopituitarismu je důležité znát poslání hypofýzy.
Hypofýza, také nazývaná hypofýza, je ovlivněna panhypopituitarismem. Tato žláza je „endokrinní učitel těla“, protože řídí funkce jiných endokrinních orgánů..
Vylučuje tedy hormony, které regulují další důležité žlázy, udržuje homeostázu (rovnováhu) těla. Usiluje o správné podávání živin a bílkovin, které získáváme ze stravy.
Prostřednictvím hormonálních hladin řídí hypofýza funkce, jako je růst těla, vlasů a nehtů, sliznic těla, mateřského mléka atd..
Tato žláza se nachází na kosti zvané „sella turcica“, která se nachází v ephenoidní kosti lebky. Díky své poloze se snáze spojuje s hypotalamem, a to strukturou zvanou stonek hypofýzy. Zbytky hypotalamu ovládají přední hypofýzu.
Hypofýza nebo hypofýza se dělí na přední a zadní lalok. První z nich produkuje hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), kortikotropin, luteinizační hormon (LH), folikuly stimulující hormon (FSH), růstový hormon (GH) a prolaktin. Zatímco později vylučuje vazopresin (antidiuretický hormon) a oxytocin.
V panhypopituitarismu je absence těchto hormonů z různých důvodů. Pacienti, kteří jím trpí, proto mohou mít problémy s fungováním těla.
Panhypopituitarismus může být způsoben získanými příčinami nebo méně často genetickými příčinami. Když hypofýza nefunguje tak, jak by měla, ale příčiny dosud nebyly identifikovány, nazývá se to „idiopatický panhypopituitarismus“..
Nejběžnější získanou příčinou se jeví být nádory hypofýzy. Druhou nejčastější příčinou je Sheehanův syndrom, který se vyskytuje u žen po porodu. Je charakterizován infarktem hypofýzy v důsledku krvácení během porodu nebo po něm..
Nejběžnější příčiny panhypopituitarismu jsou následující:
U dospělých jsou nejčastější adenomy hypofýzy a tvoří 10 až 15% intrakraniálních nádorů. Mají tendenci růst pomalu a více ovlivňují ženy. Normálně však nemetastázují.
U dětí se mohou vyskytnout kraniofaryngiomy. Jsou to nádory, které se objevují z embryonálních zbytků Rathkeho vaku (struktura, která během embryonálního vývoje vede k hypofýze). Projevují se zvýšením intrakraniálního tlaku, bolestmi hlavy, zvracením, nízkým vzrůstem a pomalým růstem.
Toto je dědičné onemocnění, které ovlivňuje metabolismus železa a produkuje nadměrně vysoké hladiny železa..
Autoimunitní onemocnění, při kterých imunitní systém selhává a napadá zdravé tkáně těla. Příkladem je autoimunitní lymfocytární hypofýza, ve které tento systém ničí lymfocyty hypofýzy.
Cévní problémy v této žláze, jako je Sheehanův syndrom nebo aneuryzma vnitřní karotidy (která zásobuje žlázu).
Nastává, když se hypofýza zmenší, pod tlakem zvýšeného úniku mozkomíšního moku.
Jako genetické mutace v PIT1 nebo PROP1. Genetický syndrom spojený s panhypopituitarismem je Kallmannův syndrom. Je charakterizován nedostatkem vývoje sexuálních charakteristik a čichovými změnami.
- Poruchy během embryonálního vývoje buněk, které tvoří přední hypofýzu nebo hypotalamus.
- Získané infundibulární léze (v zadní části hypofýzy) například po cévní mozkové příhodě.
- Metastáza z jiných nádorů, například prsu, prostaty, tlustého střeva nebo plic.
- Radiační terapie.
- Granulomatóza (zánět krevních cév) postihující oblast hypofýzy nebo hypotalamu.
- Infekce, jako je tuberkulóza, toxoplazmóza, syfilis nebo mykóza.
- Apoplexie hypofýzy: je to ischemie nebo krvácení, které postihuje hypofýzu. Produkuje příznaky jako bolest hlavy, zvracení a zrakový deficit.
- Následky po operaci, která postihuje hypofýzu nebo postižené oblasti.
- Úraz hlavy.
Příznaky panhypopituitarismu se velmi liší v závislosti na příčinách, věku, jak rychle se objevují, použitých hormonech a míře závažnosti..
Tímto způsobem mohou existovat pacienti, kteří mají těžkou hypotyreózu (špatné fungování štítné žlázy), zatímco jiní pociťují pouze obecnou nevolnost nebo nadměrnou únavu..
Je zřejmé, že důsledky jsou horší, když se panhypopituitarismus objeví dříve.
Absence hormonů vyvolává různé příznaky podle toho, jaké jsou. Nedostatek růstového hormonu (GH) tedy způsobuje u dětí malý vzrůst. Zatímco u dospělých vede ke změnám ve tvaru těla, problémům s metabolizmem glukózy a lipidů a celkovým špatným pocitům.
Nedostatek gonadotropinů by na druhé straně způsobil, že žena bude mít zpoždění nebo nedostatek menstruace a nízké libido. U mužů produkuje sexuální dysfunkci a mikropenis (pokud se problém objeví v dětství).
Na druhou stranu, pokud chybí hormony stimulující štítnou žlázu (TSH), objeví se hypotyreóza charakterizovaná přírůstkem hmotnosti, únavou, nesnášenlivostí k nachlazení, bolestmi svalů, zácpou, depresí atd..
Nedostatek adrenokortikotropního hormonu nebo kortikotropinu (ACTH) má negativnější důsledky a může ohrozit život pacienta. Zvláště pokud k deficitu dojde náhle. V tomto případě se projevuje nízkým krevním tlakem, hypoglykemií, nevolností, zvracením, extrémní únavou a nízkou koncentrací sodíku v krvi..
Pokud hladiny ACTH klesají pomalu, příznaky jsou ztráta hmotnosti, slabost, únava a nevolnost..
Na druhé straně je nedostatek prolaktinu velmi výmluvným příznakem panhypopituitarismu. Může zabránit ženám v produkci mléka po těhotenství. Je také příčinou dříve popsaného Sheehanova syndromu.
Dalšími obecnými příznaky panhypopituitarismu jsou přecitlivělost na nachlazení, snížená chuť k jídlu, anémie, neplodnost, ztráta ochlupení na ohanbí, nedostatek ochlupení na těle, otok obličeje, inhibice sexuální touhy atd..
Může se také objevit nadměrná žízeň a přehnané zvýšení sekrece moči pocházející z diabetes insipidus. Druhá podmínka vyplývá z deficitu vasopresinu, hormonu, který se produkuje v hypotalamu a ukládá se v hypofýze..
Hlavní léčba panhypopituitarismu spočívá v nahrazení chybějících nebo nedostatkových hormonů. Zároveň je léčena základní příčina, která způsobila tento stav.
Přesné dávky hormonů musí předepsat endokrinolog po provedení příslušných analýz. Měla by to být množství, která by tělo přirozeně vyrobilo, kdyby neexistoval panhypopituitarismus. Tato hormonální náhrada může trvat celý život.
Kortikosteroidy, jako je hydrokortizon nebo prednison, se často předepisují, aby nahradily ty hormony, které chybí kvůli nedostatku kortikotropinu (ACTH). Jsou to léky, které se užívají orálně dvakrát nebo třikrát denně.
Lék nazývaný levotyroxin se používá k nahrazení nedostatku hormonu stimulujícího štítnou žlázu (TSH)..
Může dojít k deficitu pohlavních hormonů. K dosažení normální hladiny je mužům podáván testosteron různými způsoby. Například přes kůži s náplastí, s gelem pro každodenní použití nebo injekcemi.
U žen se estrogen a progesteron přidávají do těla pomocí gelů, náplastí nebo pilulek. U mladých žen se nejčastěji používají orální antikoncepce, zatímco u žen blízkých menopauze se doporučuje estradiol valerát..
Pokud je nedostatek růstového hormonu, je nutné injekčně podat somatropin pod kůži. Ti, kteří dostanou tuto léčbu v dospělosti, si všimnou zjevných zlepšení, i když nezvýší svou výšku..
Na druhou stranu, pokud existují problémy s plodností způsobené panhypopituitarismem, je možné stimulovat ovulaci u žen injekcí gonadotropinu. Stejně jako tvorba spermií u mužů.
Je důležité zlepšit přísné dodržování léčby. Jako sledování v průběhu času endokrinním specialistou. Tím se zkontroluje, zda je léčba účinná a zda hladiny hormonů zůstávají v normálu..
V případech, kdy existují nádory, které způsobily panhypopituitarismus, je nutné je odstranit. Zatímco v případě, že je hypofýza pod tlakem, lze zvolit její dekompresi pomocí transfenoidální chirurgie (obejití sfénoidní kosti). Tato poslední léčba je nejvhodnější pro léčbu hypofýzy hypofýzy..
Bylo prokázáno, že rychlá dekomprese by mohla částečně nebo úplně obnovit funkci hypofýzy. Kromě snížení potřeby chronické hormonální terapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Zdá se, že u pacientů s panhypopituitarismem je riziko úmrtí dvojnásobné. Hlavně kvůli respiračním a kardiovaskulárním vlivům. Pokud je však zjištěna včas a je dodržena léčba, může pacient vést normální život.
Zatím žádné komentáře