The limbická encefalitida je onemocnění, ke kterému dochází v důsledku zánětu mozku, který je obvykle charakterizován subakutním poškozením paměti, psychiatrickými příznaky a záchvaty.
K této patologii dochází v důsledku postižení střední oblasti spánkových laloků. Zejména se zdá, že zánět mozku probíhá na hipokampu, což se projevuje v několika poruchách paměti.
Limbickou encefalitidu mohou způsobit dvě hlavní stavy: infekce a autoimunitní onemocnění. Pokud jde o druhý faktor, byly popsány dva hlavní typy: paraneoplastická limbická encefalitida a neparaneoplastická limbická encefalitida.
Paraneoplastická limbická encefalitida se jeví jako nejčastější. Klinický obraz této patologie je charakterizován začleněním kognitivních a neuropsychiatrických projevů (výkyvy nálady, podrážděnost, úzkost, deprese, dezorientace, halucinace a změny chování)..
Rejstřík článků
Limbická encefalitida je neurologická klinická entita, kterou poprvé popsal v roce 1960 Brierly a jeho spolupracovníci.
Diagnostické stanovení této patologie bylo provedeno popisem tří případů pacientů se subakutní encefalitidou, kteří se převážně podíleli na limbické oblasti..
Avšak nomenklaturu limbické encefalitidy, se kterou jsou tyto stavy dnes známy, zadal Corsellis a jeho spolupracovníci tři roky po popisu patologie..
Hlavními klinickými charakteristikami limbické encefalitidy jsou subakutní ztráta krátkodobé paměti, rozvoj syndromu demence a zánětlivé postižení limbické šedé hmoty v souvislosti s bronchiálním karcinomem..
Zájem o limbickou encefalitidu zaznamenal v posledních letech vysoký nárůst, což umožnilo vytvoření o něco podrobnějšího klinického obrazu.
V současné době se různé vědecké výzkumy shodly, že hlavní změny této patologie jsou:
Z těchto hlavních příznaků limbické encefalitidy je však jediným klinickým nálezem, který je pro entitu charakteristický, subakutní vývoj deficitu krátkodobé paměti..
Encefalitida je skupina onemocnění, která jsou způsobena zánětem mozku. Jedná se o poměrně časté patologické stavy v určitých oblastech světa, které mohou být způsobeny různými faktory.
V případě limbické encefalitidy byly nyní stanoveny dvě hlavní kategorie: ty způsobené infekčními faktory a ty způsobené autoimunitními prvky..
Infekční limbická encefalitida může být způsobena širokým spektrem virových, bakteriálních a houbových bakterií, které ovlivňují oblasti mozku v těle..
Na druhé straně autoimunitní limbická encefalitida jsou poruchy způsobené zánětem centrálního nervového systému zpočátku způsobeným interakcí autoprotilátek. Níže jsou shrnuty hlavní charakteristiky každého z nich..
Jak obecné infekce centrálního nervového systému, tak zejména limbická encefalitida, mohou být způsobeny širokou škálou virových, bakteriálních a houbových bakterií. Virová etiologie je ve skutečnosti nejčastější encefalitidou.
Mezi všemi virovými faktory však existuje jeden, který je zvláště důležitý v případě limbické encefalitidy, viru herpes simplex typu 1 (HSV-1). Tento zárodek je nejčastěji implikován jako příčina nejen virové encefalitidy obecně, ale také limbické encefalitidy.
Několik výzkumů konkrétně naznačuje, že 70% případů infekční limbické encefalitidy je způsobeno HSV-1. Zejména tento zárodek hraje velmi důležitou roli ve vývoji infekční limbické encefalitidy u imunokompetentních subjektů..
Na druhé straně u lidí se sníženou imunitou, zejména jedinců trpících virem lidské imunodeficience (HIV) nebo subjektů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně, mohou představovat rozmanitější etiologii limbické encefalitidy.
V posledních případech může být infekční limbická encefalitida způsobena také virem herpes simplex typu 2 (HSV-2) a lidskými herpes viry 6 a 7, přičemž žádný z nich není mnohem častější než ostatní..
Bez ohledu na zárodek podílející se na etiologii patologie se infekční limbická encefalitida vyznačuje řadou společných projevů. Tyto jsou:
Infekční limbická encefalitida je rovněž charakterizována poněkud rychlejší progresí symptomů než jiné typy limbické encefalitidy. Tato skutečnost způsobuje experimentování rychlého a postupného zhoršování.
Při stanovení přítomnosti této patologie se objevují dva hlavní faktory: patogeneze infekce a diagnostický postup.
Patogeneze infekce v případě primární infekce závisí hlavně na přímém kontaktu sliznic nebo poškozené kůže s kapkami z dýchacích cest.
Konkrétně patogeneze infekce závisí na kontaktu s ústní sliznicí v případě infekce HSV-1 nebo na kontaktu s pohlavní sliznicí v případě HSV.2.
Jakmile dojde k infekčnímu kontaktu, virus je transportován nervovými cestami do nervových ganglií. Zejména se zdá, že viry jsou transportovány do ganglií v hřbetních kořenech, kde zůstávají spící..
Nejčastěji se u dospělých vyskytují případy herpetické encefalitidy sekundárně po reaktivaci onemocnění. To znamená, že virus zůstává latentní v ganglionu trigeminálního nervu, dokud se nerozšíří intrakraniálně..
Virus cestuje po meningách trigeminálního nervu podél leptomeningů a tímto způsobem se dostává k neuronům limbické oblasti kůry, kde generuje atrofii a degeneraci mozku.
Diagnostický postup ke stanovení přítomnosti infekční limbické encefalitidy spočívá v amplifikaci genomu HSV pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR) ve vzorku mozkomíšního moku (CSF)..
Specifikovaná a citlivost CRP a CSF je velmi vysoká, míra hlášení 94, respektive 98%. Tento lékařský test však může obsahovat i některé nevýhody.
Ve skutečnosti může být test amplifikace genomu HSV negativní během prvních 72 hodin příznaků a po 10 dnech po nástupu onemocnění, takže faktor času hraje důležitou roli v diagnostice tohoto onemocnění.
Na druhou stranu, další diagnostické testy často používané v infekčním EL je zobrazování magnetickou rezonancí. Tento test umožňuje pozorovat změny mozku v 90% případů subjektů s limbickou encefalitidou způsobenou HSV-1.
Přesněji řečeno, zobrazování magnetickou rezonancí obvykle vykazuje hyperintenzivní léze ve vylepšených sekvencích, které se promítají do edému, krvácení nebo nekrózy v inferomediální oblasti spánkových laloků. Rovněž může být narušen orbitální povrch čelních laloků a urážející kůra..
Autoimunitní limbická encefalitida je porucha způsobená zánětem centrálního nervového systému v důsledku interakce autoprotilátek. Tyto autoprotilátky jsou přítomné v mozkomíšním moku nebo séru a interagují se specifickými neuronálními antigeny.
Autoimunitní limbická encefalitida byla popsána v 80. a 90. letech minulého století, kdy byla v séru pacientů s neurologickým syndromem a periferním nádorem prokázána přítomnost protilátek proti neuronovým antigenům exprimovaným nádorem..
Tímto způsobem tento typ limbické encefalitidy odhaluje souvislost mezi limbickou encefalitidou a nádory, což je skutečnost, která se předpokládala již před lety, kdy Corsellis a jeho spolupracovníci popsali onemocnění limbické encefalitidy..
Konkrétně v autoimunitním EL působí autoprotilátky na dvě hlavní kategorie antigenů: intracelulární antigeny a antigeny buněčné membrány..
Imunitní reakce na intracelulární antigeny je obvykle spojena s mechanizmy cytotoxických T buněk a omezenou odpovědí na imunumodulační léčbu. Místo toho se reakce proti membránovým antigenům měří pomocí protilátek a uspokojivě reaguje na léčbu..
Na druhou stranu mnohonásobné výzkumy provedené na tomto typu limbické encefalitidy umožnily vytvoření dvou hlavních protilátek, které by vedly k rozvoji patologie: onkoneonální protilátky a neuronální autoprotilátky.
Tato klasifikace protilátek vedla k popisu dvou různých autoimunitních limbických encefalitid: paraneoplastické a neparaneoplastické..
Paraneoplastická limbická encefalitida je charakterizována expresí antigenů novotvary mimo centrální nervový systém, které jsou shodou okolností exprimovány neuronálními buňkami.
Díky této interakci vytváří imunitní odpověď produkci protilátek, které cílí na nádor a specifická místa v mozku..
Aby se zjistila přítomnost tohoto typu limbické encefalitidy, je nejprve nutné ignorovat virovou etiologii stavu. Následně je nutné zjistit, zda je stav paraneoplastický nebo ne (detekce postiženého nádoru).
Většina případů autoimunitní limbické encefalitidy je charakterizována tím, že je paraneoplastická. Přibližně 60 až 70% případů. V těchto případech neurologický obraz předchází detekci nádoru.
Mezi nádory nejčastěji spojené s paraneoplastickou limbickou encefalitidou patří karcinom plic (v 50% případů), testikulární tumory (u 20%), karcinom prsu (u 8%) a non-Hodgkinův lymfom..
Na druhou stranu, membránové antigeny, které jsou obvykle spojeny s tímto typem limbické encefalitidy, jsou:
Neparaneoplastická limbická encefalitida je charakterizována klinickým obrazem a neuronálním stavem typickým pro limbickou encefalitidu, při kterém není patologickým základem patologie..
V těchto případech je limbická encefalitida obvykle způsobena antigeny komplexu draslíkových kanálů s napětím nebo antigeny dekarboxylázy kyseliny glutamové..
Pokud jde o anti-antigeny komplexu draslíkových kanálů s napětím, bylo prokázáno, že anti-tělo cílí na protein spojený s těmito kanály..
V tomto smyslu by protein zapojený do limbické encefalitidy byl protein LG / 1. Pacienti s tímto typem limbické encefalitidy obvykle vykazují klasickou trojici příznaků charakterizovaných: ztrátou paměti, zmatením a záchvaty.
V případě dekarboxylázy kyseliny glutamové (GAD) je ovlivněn tento intracelulární enzym, který je zodpovědný za přenos excitačního neurotransmiteru glutamátu v inhibičním neurotransmiteru GABA..
Tyto protilátky jsou obvykle přítomny v jiných patologických stavech mimo limbickou encefalitidu, jako je syndrom ztuhlé osoby, cerebelární ataxie nebo epilepsie spánkového laloku..
Zatím žádné komentáře