The mezilehlá vlákna, v literatuře také známý jako „IFs“ (z angličtiny Mezilehlá vlákna), jsou rodinou nerozpustných cytosolických vláknitých proteinů, které jsou přítomny ve všech buňkách mnohobuněčných eukaryot.
Jsou součástí cytoskeletu, což je intracelulární vláknitá síť, která je zodpovědná hlavně za podporu buněčné struktury a za různé metabolické a fyziologické procesy, jako je transport vezikul, pohyb a přemístění buněk atd..
Spolu s mikrotubuly a mikrofilamenty se střední vlákna podílejí na prostorové organizaci intracelulárních organel, na procesech endocytózy a exocytózy a také na procesech buněčného dělení a mezibuněčné komunikace..
První meziproduktová vlákna, která byla studována a popsána, byly keratiny, jeden z prvních typů proteinů, jejichž struktura byla analyzována rentgenovou difrakcí ve 30. letech..
Koncept intermediálních vláken však byl představen v 80. letech Lazaridesem, který je popsal jako komplexní „mechanické integrátory buněčného prostoru“, charakterizované jejich nerozpustností a schopností opětovného sestavení. in vitro po denaturaci.
Mnoho autorů je považuje za stresové „nárazníkové“ prvky pro zvířecí buňky, protože jsou pružnějšími vlákny než mikrotubuly a mikrofilamenty. Nejsou k dispozici pouze v cytoskeletu, ale jsou také součástí nukleoskeletu.
Na rozdíl od ostatních vláknitých složek cytoskeletu se střední vlákna neúčastní přímo na procesech buněčné mobility, ale spíše fungují na strukturální údržbě a mechanické odolnosti buněk..
Rejstřík článků
Meziproduktová vlákna mají přibližný průměr 10 nm, což je strukturální charakteristika, pro kterou byla pojmenována, protože jejich velikost je mezi velikostmi odpovídajícími myosinovým a aktinovým vláknům, které jsou mezi 25 a 7 nm..
Strukturně se liší od ostatních dvou typů cytoskeletálních vláken, kterými jsou polymery globulárního proteinu, v tom, že jejich složkami jsou různé a-helikální vláknité proteiny s dlouhou délkou, které se shlukují a vytvářejí struktury podobné lanu..
Všechny proteiny, které tvoří mezilehlá vlákna, mají podobnou molekulární organizaci, sestávající z a-helikální nebo „lanové“ domény, která má různá množství „cívek tvořících“ segmentů stejné velikosti..
Tato šroubovicová doména je ohraničena N-koncovou ne-šroubovicovou „hlavou“ a ne-šroubovicovou „ocasem“ na C-koncovém konci, které se liší velikostí i aminokyselinovou sekvencí..
V sekvenci těchto dvou konců jsou konsensuální motivy, které jsou společné pro 6 známých typů intermediálních vláken.
U obratlovců je „akordová“ doména proteinů cytosolického intermediárního vlákna přibližně 310 aminokyselinových zbytků, zatímco cytosolické proteiny bezobratlých a jaderných lamina mají délku přibližně 350 aminokyselin..
Mezivlákna jsou „samo-sestavující se“ struktury, které nemají enzymatickou aktivitu, což je také odlišuje od jejich cytoskeletálních protějšků (mikrotubuly a mikrofilamenty)..
Tyto struktury jsou původně sestaveny jako tetramery vláknitých proteinů, které je tvoří pouze pod vlivem jednomocných kationtů..
Tyto tetramery jsou dlouhé 62 nm a jejich monomery se navzájem laterálně sdružují a vytvářejí „jednotky délky“ (UFL). vlákna o jednotkové délce), která je známá jako fáze 1 sestavy, ke které dochází velmi rychle.
UFL jsou prekurzory dlouhých vláken a jelikož dimery, které je tvoří, jsou spojeny dohromady antiparalelně a střídavě, mají tyto jednotky centrální doménu se dvěma sousedními doménami, kterými dochází k fázi 2 prodloužení, kde dochází k podélnému spojení dochází k dalším UFL.
Během takzvané fáze 3 sestavy dochází k radiálnímu zhutnění průměru vláken, které produkuje zralá střední vlákna s průměrem více než 10 nm..
Funkce intermediárních vláken značně závisí na typu uvažované buňky a v případě zvířat (včetně lidí) je jejich exprese regulována tkáňově specifickým způsobem, proto také záleží na typu tkáně. Že ve studii.
Epitel, svaly, mezenchymální a gliové buňky a neurony mají různé typy vláken, specializované podle funkce buněk, ke kterým patří..
Mezi těmito funkcemi je nejdůležitější strukturální údržba buněk a odolnost vůči různým mechanickým namáháním, protože tyto struktury mají určitou pružnost, která jim umožňuje tlumit různé typy sil působících na buňky..
Proteiny, které tvoří intermediární vlákna, patří do velké a heterogenní rodiny vláknitých proteinů, které jsou chemicky odlišné, ale které jsou rozděleny do šesti tříd podle jejich sekvenční homologie (I, II, III, IV, V a VI).
I když to není příliš běžné, mohou různé typy buněk za velmi zvláštních podmínek (vývoj, transformace buněk, růst atd.) Koexprimovat více než jednu třídu meziproduktů tvořících vlákna.
Keratiny tvoří většinu proteinů v přechodných vláknech a u lidí tvoří více než tři čtvrtiny přechodných vláken.
Mají molekulové hmotnosti, které se pohybují mezi 40 a 70 kDa a liší se od ostatních proteinů intermediárních vláken vysokým obsahem glycinových a serinových zbytků..
Jsou známé jako kyselé a bazické keratiny kvůli jejich izoelektrickým bodům, které jsou mezi 4,9 a 5,4 pro kyselé keratiny a mezi 6,1 a 7,8 pro bazické..
V těchto dvou třídách bylo popsáno přibližně 30 proteinů, které jsou přítomny zejména v epiteliálních buňkách, kde oba typy proteinů „kopolymerují“ a tvoří sloučeninová vlákna..
Mnoho keratinů z případu I se středním vláknem se nachází ve strukturách, jako jsou vlasy, nehty, rohy, ostny a drápy, zatímco třídy II jsou v cytosolu nejhojnější..
Desmin je kyselý protein 53 kDa, který má v závislosti na stupni fosforylace různé varianty.
Někteří autoři také nazývají desminová vlákna „střední svalová vlákna“, protože jejich přítomnost je poměrně omezená, i když v malém množství, na všechny typy svalových buněk..
V myofibrilách se desmin nachází v linii Z, a proto se má za to, že tento protein přispívá ke kontraktilním funkcím svalových vláken tím, že funguje na spoji myofibril a plazmatické membrány..
Vimentin je zase protein přítomný v mezenchymálních buňkách. Meziproduktová vlákna vytvořená tímto proteinem jsou flexibilní a bylo zjištěno, že odolávají mnoha konformačním změnám, ke kterým dochází během buněčného cyklu..
Nachází se ve fibroblastech, buňkách hladkého svalstva, bílých krvinkách a dalších buňkách oběhového systému zvířat..
Tato třída intermediálních vláken, známá také jako „neurofilamenta“, obsahuje jeden ze základních strukturních prvků neuronových axonů a dendritů; jsou často spojovány s mikrotubuly, které také tvoří tyto struktury.
Byly izolovány neurofilamenty obratlovců, které určují, že se jedná o triplet proteinů o hmotnosti 200, 150 a 68 kDa, které se účastní shromáždění in vitro.
Liší se od ostatních mezilehlých vláken v tom, že mají boční ramena jako „přídavky“, které vyčnívají z jeho okraje a které fungují v interakci mezi sousedními vlákny a jinými strukturami..
Gliální buňky produkují speciální typ intermediálních vláken známých jako gliální intermediální vlákna, která se strukturně liší od neurofilamentů tím, že jsou složena z jediného proteinu 51 kDa a mají různé fyzikálně-chemické vlastnosti..
Všechny vrstvy, které jsou součástí nukleoskeletu, jsou ve skutečnosti proteiny intermediárních vláken. Ty mají molekulovou hmotnost mezi 60 a 75 kDa a nacházejí se v jádrech všech eukaryotických buněk.
Jsou nezbytné pro vnitřní organizaci jaderných oblastí a pro mnoho funkcí této organely nezbytných pro existenci eukaryot..
Tento typ intermediárního vlákna váží asi 200 kDa a nachází se převážně v kmenových buňkách centrálního nervového systému. Jsou vyjádřeny během neurálního vývoje.
U lidí existuje mnoho nemocí, které souvisejí s přechodnými vlákny.
U některých typů rakoviny, jako jsou maligní melanomy nebo karcinomy prsu, vede například společná exprese intermediárních vláken vimentinu a keratinu k diferenciaci nebo interkonverzi epiteliálních a mezenchymálních buněk.
Bylo experimentálně prokázáno, že tento jev zvyšuje migrační a invazivní aktivitu rakovinných buněk, což má důležité důsledky pro metastatické procesy charakteristické pro tento stav..
Eriksson et al. (2009) shrnují různé typy onemocnění a jejich vztah se specifickými mutacemi v genech podílejících se na tvorbě šesti typů intermediárních vláken..
Nemoci související s mutacemi v genech kódujících dva typy keratinu jsou epidermolysis bullosa, epidermolytická hyperkeratóza, dystrofie rohovky, keratoderma a mnoho dalších..
Meziproduktová vlákna typu III se podílejí na mnoha kardiomyopatiích a na různých svalových onemocněních souvisejících hlavně s dystrofiemi. Kromě toho jsou také zodpovědní za dominantní kataraktu a některé typy sklerózy.
Mnoho neurologických syndromů a poruch je spojeno s vlákny typu IV, jako je Parkinsonova choroba. Podobně jsou genetické defekty ve vláknech typu V a VI odpovědné za vývoj různých autozomálních onemocnění a souvisí s fungováním buněčného jádra..
Příkladem je syndrom Hutchinson-Gilford progeria, Emery-Dreifussova svalová dystrofie..
Zatím žádné komentáře