The ptakopysk je vzácná respirační porucha charakterizovaná přítomností dušnosti u lidí sedících nebo stojících, která se významně zlepšuje při ležení. Je to opak ortopnoe, což je častější stav, který obvykle postihuje pacienty se srdečním selháním, při nichž se při ležení vyskytuje dušnost, která se ulehčí při vstávání..
Ze starořečtiny talíře, což znamená „plochý“, odkazuje na skutečnost, že adekvátní dýchání nastává, když osoba leží nebo je ve vodorovné poloze. Doslovně by se to dalo přeložit jako „plochý dech“ nebo „plochý dech“..
Ačkoli se může vyskytnout také u pacientů se srdečním selháním, jako je tomu v případě ortopnoe, většinou to souvisí s intrakardiálními, plicními a jaterními oběhovými problémy.
Rejstřík článků
Z přísně semiologického hlediska je platypnoe syndromickým znakem, takže nemá své vlastní příznaky, ale je součástí klinických projevů nějakého onemocnění.
Platypnea však má zvláštní vlastnosti, které umožňují její detekci, mezi něž patří:
- Vyskytuje se pouze ve vzpřímené poloze, a to jak ve stoje (stojící nebo stojící), tak v sedě (sedící).
- V zásadě se to pozoruje jako mezižeberní tah nebo zatahování hrudních svalů, které se při každém dechu přitahují pod kůži.
- Při vyšetření ve stoje nebo v sedu je také možné detekovat klapání nosu u pacienta. Toto rytmické otevírání nosních dírek se objevuje ve vážných případech.
- Ačkoli se to může zdát paradoxní, platypnoe není vždy doprovázena zvýšením dechové frekvence. Může dojít k adaptivnímu jevu, který brání zvýšení dechové frekvence.
Jak již bylo zmíněno dříve, existuje několik nemocí, které se v rámci svých klinických projevů vyskytují s ptakopyskem. Zde jsou některé z nejdůležitějších:
Je to vzácný stav charakterizovaný polohovou dušností a hypoxemií (snížená koncentrace kyslíku v krvi). Je to jediný dosud popsaný klinický obraz, který má ve svém názvu slovo „ptakopysk“..
Jelikož se jedná o syndrom, může mít několik příčin, které lze shrnout jako: intrakardiální krevní zkraty, pulmonální krevní zkraty, ventilačně-perfuzní nerovnováhy nebo kombinace výše uvedených.
Platypnoe mohou způsobovat pouze šortky zprava doleva. Nejdůležitějšími příklady jsou vrozená srdeční onemocnění, jako je kmenová tepna, Fallotova tetralogie, univentrikulární srdce nebo transpozice velkých tepen.
Zprava doleva zkraty lze nalézt u pacientů narozených s patologií, která se posunuje zleva doprava, ale mění směr v čase a adaptaci. Klasickým příkladem je Eisenmengerův syndrom.
U dospělých pacientů lze najít některé případy foramen ovale nebo rozsáhlých defektů síňového septa. Mohou se projevit platypnoou, když srdce již netoleruje zvýšení objemu krve, které tyto patologie způsobují..
Vyskytuje se hlavně v plicích a je spojován s hepatopulmonálním syndromem, který je komplikací chronických onemocnění jater a dědičné hemoragické telangiektázie..
Vzhledem k blízkosti jater k dolní oblasti plic, když onemocní a zvětší se, stlačí plicní základny nebo když bude cirhotická, může upřednostňovat průchod tekutiny směrem k nim, což zhoršuje ventilaci oblasti a zvýhodňuje zkrat.
Jakákoli abnormalita v přívodu vzduchu nebo přívodu krve do plic může ohrozit rychlost ventilace a perfúze, což vede k hypoxemii.
Aby to generovalo platypnoe, musí být ovlivněny plicní základny nebo celá plíce.
Léčba platypnoe zahrnuje léčbu nemoci, která ji způsobuje, z nichž některé lze definitivně vyléčit pomocí určitých chirurgických zákroků, díky nimž platypnoe zmizí.
Většina intrakardiálních zkratů zprava doleva způsobených vrozenými vadami lze vyřešit otevřenou nebo minimálně invazivní operací.
Otevřená operace srdce může vyřešit velké defekty interatriálních nebo interventrikulárních stěn srdce, závažné onemocnění chlopní a vrozené vady, ale jsou obvykle vysoké riziko a míra selhání a úmrtnosti zůstávají vysoké i přes pokrok v medicíně.
Provádí se endovaskulárně nebo perkutánně a v obou případech se používají speciální katétry, které zasahují srdce a provádějí konkrétní práci, pro kterou byly navrženy..
Ve většině případů se tyto postupy provádějí k uzavření malých nebo středně velkých defektů septa a pouze v případě, že jsou symptomatické nebo ohrožují život pacienta. Také léčí chlopňové srdeční choroby a elektrické poruchy srdce.
Některá onemocnění, která způsobují platypnoe, nelze vyléčit chirurgickým zákrokem a lze je léčit pouze léky. Nejlepším příkladem toho je příčina syndromu platypnoe-ortodeoxie: hepatopulmonální syndrom.
Laktulóza je i nadále jedním z nejběžněji používaných způsobů selhání jater a bylo prokázáno, že výrazně zlepšuje kvalitu života těch, kteří ji dostávají. Pokles respiračních příznaků (jako je platypnoe) a hypoxémie je pozoruhodný, zejména u pediatrických pacientů.
Farmakologicky lze léčit také některá kardiovaskulární onemocnění, která způsobují platypnoe, například srdeční selhání, při kterém hrají zásadní roli diuretika, stejně jako inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu, beta-blokátory a antagonisté vápníku..
Samostatnou část si zaslouží pneumonektomie. Navzdory své vzácnosti je jednou z příčin syndromu platypnoe-ortodeoxie chirurgické odstranění plic nebo pneumonektomie.
Zdá se, že to souvisí se zvýšením plicního vaskulárního odporu, sníženou poddajností pravé komory a rotací srdce prostorem, který je ponechán volný extrahovanou plící, což narušuje tok krve z dolní duté žíly a způsobuje pravý zkrat levá.
Někdy musí být tito pacienti reoperováni, aby se pokusili vyřešit problém nebo opravit poškození způsobené při první operaci..
Zatím žádné komentáře