Přerůstání visceromegalie, diagnostika, příčiny

2484
David Holt
Přerůstání visceromegalie, diagnostika, příčiny

Termín visceromegalie, nebo organomegalie označuje kontinuální a patologický růst jednoho nebo více orgánů v těle. Některé typy visceromegalie vznikají z nemocí nebo infekcí, které způsobují abnormální růst orgánu. V ostatních případech dochází k patologickému růstu v důsledku genetických problémů a je součástí komplexních syndromů.

Mnohokrát, když orgán nekontrolovatelně roste, ztrácí schopnost řádně vykonávat své funkce, což má vážné důsledky pro zdraví pacienta. Z podmínek, které tuto poruchu způsobují, mají některé léčbu a jiné jsou kontrolovány pouze léčbou jejich příznaků..

Z Hg6996 - vlastní práce, public domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Nejčastějšími visceromegaliemi jsou kardiomegalie, což je zvětšení srdce; splenomegalie, zvětšení sleziny; a makroglosie, což je zvětšení jazyka.

Takzvané syndromy přerůstání zahrnují soubor vzácných genetických stavů, které mají společné abnormální růst jednoho nebo více orgánů těla. Je vzácné, že tyto syndromy způsobují nadměrný růst celého těla, ale takové případy byly popsány..

Přezkoumejte, že syndromy přerůstání významně zvyšují riziko vzniku rakoviny.

Rejstřík článků

  • 1 Přerůstání
  • 2 Visceromegalie
    • 2.1 - Diagnóza
    • 2.2 - Související nemoci
  • 3 Jiné příčiny visceromegalie
    • 3.1 Chagasova choroba
    • 3.2 Poruchy oběhu a anémie
    • 3.3 Metastatická rakovina
  • 4 Odkazy

Přerůstání

Růst je fyziologický proces, do kterého zasahují vnitřní a vnější faktory. Mezi vnitřní prvky, které ji podporují, patří genetický nebo dědičný faktor a působení některých hormonů, jako je např lidský růstový hormon, které urychlují nebo potlačují schopnost buněk dělit se.

Autor: Ephert - vlastní práce, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Pokud existují genetické mutace nebo hormonální problémy, které mění fyziologii růstu, může dojít k nekontrolovanému a zrychlenému nárůstu velikosti tělesných orgánů. Toto se nazývá přerůstání..

Poruchy růstu lze pozorovat u plodu a udržovat je po celý život. Pacientovi je diagnostikován nadměrný růst, když je měření jeho fyziognomických charakteristik nad normální pro jeho věk.

Přerůstání může být celého těla nebo jednoho nebo více vnitřních orgánů, tento stav je známý jako visceromegalie.

Visceromegalie

Stejně jako přerůstání je visceromegalie diagnostikována měřením postiženého orgánu. Tímto způsobem je zřejmé, že velikost orgánu je nad běžným průměrem pro věk a pohlaví pacienta..

Visceromegalie je klinickým projevem komplexních syndromů, které zahrnují genetické a hormonální změny. Abnormální růst viskusu může také nastat v reakci na parazitární infekci, jako je Chagasova choroba, která způsobuje zvětšení srdce nebo kardiomegalii..

Orgány nejčastěji postižené při onemocněních spojených s visceromegalií jsou: játra, slezina, srdce a jazyk. Stavy známé jako hepatomegalie, splenomegalie, kardiomegalie a makroglosie.

- Diagnóza

Diagnostický přístup začíná dotazováním a fyzickým vyšetřením pacienta. Když lékař může při fyzickém vyšetření nahmatat játra nebo slezinu, lze diagnostikovat visceromegálii, protože za normálních podmínek nejsou hmatatelnými orgány..

Autor: James Heilman, MD - vlastní práce, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

K přesnému měření orgánu se používají zobrazovací studie, zejména počítačová axiální tomografie..

- Související nemoci

V průběhu let bylo popsáno velké množství syndromů s nadměrným růstem a visceromegalií. Mezi nejčastější patří Beckwith-Wiedemannův syndrom (SBW) a Sotosův syndrom..

Beckwith-Wiedemannův syndrom

K SBW dochází v důsledku chromozomální změny a zrychlený růst lze pozorovat u prenatálních kontrol plodu. Nejběžnější klinické příznaky jsou:

- Makroglosie, což je zvětšení jazyka.

- Hemihyperplasie, která označuje asymetrický zrychlený růst. Jedna strana těla roste rychleji než druhá.

- Abnormality ledvin a visceromegalie.

Visceromegalie u tohoto syndromu zahrnuje jeden nebo více intraabdominálních orgánů, jako jsou játra, slezina, ledviny, nadledviny a / nebo slinivka břišní..

Jedním ze symptomů, které jsou součástí tohoto syndromu, je hypogikémie a je příčinou mnoha komplikací, které tyto typy pacientů představují, včetně předčasné smrti..

Sotosův syndrom

Sotosův syndrom je genetická porucha, která brání tvorbě proteinu histon methyltransferáza, zásadní v procesu normálního růstu a vývoje.

Projevuje se abnormálním růstem těla od narození, který pokračuje v dospívání. Vlastnosti, jako je makrocefalie (větší než normální obvod hlavy), hypertelorismus (abnormální oddělení vzdálenosti mezi očima), nefromegalie (zvětšené ledviny) a hepatomegalie (abnormální růst jater).

Kromě fyziognomických znaků je tento syndrom mimo jiné charakterizován kognitivními deficity, poruchami učení, autismem a obsedantně kompulzivním syndromem..

Visceromegalie a rakovina

Genetická visceromegalie nastává v důsledku změny normálního chromozomálního vzorce člověka. To způsobuje nekontrolovaný růst orgánů, ke kterému dochází v důsledku zrychleného dělení buněk.

Během tohoto buněčného dělení se v postiženém orgánu mohou objevit mutace, které tvoří maligní buňky..

U syndromů s visceromegalií je riziko vzniku určité formy rakoviny podstatně vyšší než u normální populace..

From Haymanj - Own Photograph, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Maligní nádory, které se nejčastěji vyskytují v důsledku abnormálního růstu vnitřností, jsou: Wilmsův nádor a hepatoblastom.

Wilmsův nádor nebo nefroblastom, je typ maligního nádoru ledvin, který se vyskytuje u novorozenců v důsledku genetických změn, které způsobují abnormální dělení ledvinových buněk.

Hepatoblastom je nejběžnějším maligním nádorem jater u dětí. Je spojena s genetickými abnormalitami, zejména s SBW.

Jiné příčiny visceromegalie

Kromě genetických poruch, které způsobují nadměrný růst a visceromegalii, existují získaná onemocnění, která způsobují zvětšení konkrétního orgánu.

Chagasova choroba

Chagasova choroba nebo americká trypanosomiáza, je parazitární onemocnění přenášené Trypanosome cruzi. K infekci může dojít přímo kontaminací nosičem hmyzu, chipo, stolicí, nebo k ní může dojít nepřímo transplantací infikovaných orgánů přes kontaminovanou potravu a od těhotné ženy k plodu..

Od Photo Credit: Poskytovatelé obsahu: CDC / Světová zdravotnická organizace - Toto médium pochází z Knihovny obrázků veřejného zdraví (PHIL) Centers for Disease Control and Prevention, s identifikačním číslem # 2538. Poznámka: Ne všechny obrázky PHIL jsou public domain ; nezapomeňte zkontrolovat stav autorských práv a autorů úvěrů a poskytovatelů obsahu., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

V chronickém stadiu se u infikovaného pacienta vyskytuje kardiomegalie, hepatomegalie, splenomegalie, megakolon a megaesophagus. Tyto visceromegalie jsou důsledkem infiltrace vláknitou tkání, kterou parazit způsobuje ve svalech a neurologických vláknech těchto orgánů..

Autor: Bobjgalindo - vlastní práce, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Zvětšení srdečních komor je nejnebezpečnější komplikací nemoci a způsobuje neúčinnost srdce při čerpání krve. Kromě toho lze prokázat neúčinné pohyby, jako je fibrilace síní a extrasystoly..

Poruchy oběhu a anémie

Nemoci, jako je hemolytická anémie, ucpání portální žíly, chronická myeloidní leukémie a lymfomy, se zvětšenou slezinou nebo splenomegalií.

Metastatická rakovina

Játra jsou jedním z hlavních orgánů receptoru pro metastázy. Jak metastatické, tak primární jaterní nádory způsobují zvětšení jater nebo hepatomegalii.

Reference

  1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, I; Baynam, G; Ward, M; Scott, R. J. (2018). Klinický přehled generalizovaných syndromů přemnožení v době masivně paralelního sekvenování. Molekulární syndromologie. Převzato z: ncbi.nlm.nih.gov
  2. Lacerda, L; Alves, Spojené státy; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, A. J. (2014). Diferenciální diagnózy syndromů přerůstání: nejdůležitější klinické a radiologické projevy onemocnění. Radiologický výzkum a praxe. Převzato z: ncbi.nlm.nih.gov
  3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemannův syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Převzato z: ncbi.nlm.nih.gov
  4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndromy přerůstání a vývoje embryonálních nádorů: přehled naší kazuistiky za posledních 5 let. Annals of Pediatrics. Převzato z: analesdepediatria.org
  5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagasova choroba (americká trypanosomiáza). Státní perly. Ostrov pokladů (FL). Převzato z: ncbi.nlm.nih.gov

Zatím žádné komentáře