The glykogenolýza Jedná se o proces lýzy nebo rozpadu glykogenu. Jedná se o enzymatickou cestu typu katabolického (destrukčního) typu, který zahrnuje rozklad glykogenu a uvolnění glukóza-6-fosfátu.
Glykogen je látka, která se používá jako zásobárna glukózy. Nachází se v cytoplazmě buněk a je obzvláště hojný v jaterních a svalových buňkách zvířat..
Je to molekula, kterou někteří autoři definují jako „glukózový strom“, protože má rozvětvenou strukturu. Jedná se o homopolymer složený z opakujících se jednotek glukózových zbytků, které jsou navzájem spojeny prostřednictvím vazeb α-1,4 a α-1,6..
Když je potřeba glukóza, lze ji získat z několika zdrojů: glykogenolýzou, z glukózy cirkulující v krvi nebo z mechanismů produkce glukózy prostřednictvím neglykosidových látek. Posledně jmenovaný mechanismus se nazývá glukoneogeneze a vyskytuje se hlavně v játrech a ledvinách..
Rejstřík článků
- Glukóza v krvi pochází z trávicího systému a téměř výlučných zásobovacích procesů v játrech.
- Když ve svalu nastane glykogenolýza, uvolněná glukóza vstupuje do metabolických procesů, které jsou zaměřeny na produkci ATP (buněčná energie).
- V játrech přechází glukóza z glykogenolýzy do krve a současně způsobuje zvýšení hladiny glukózy v krvi (koncentrace glukózy v krvi).
Glykogenolýza je proces, který nelze považovat za opak syntézy glykogenu nebo glykogeneze, je to odlišná cesta.
Odbourávání glykogenu začíná působením specifického enzymu zvaného glykogenfosforyláza, který je zodpovědný za „rozbití“ α-1,4 vazeb glykogenu a uvolňuje 1-fosfát glukózy. Mechanismus štěpení je fosforolýza.
Díky tomuto enzymu se glykosidické zbytky nejvzdálenějších glykogenových řetězců štěpí, dokud na každé straně každé větve nejsou asi čtyři zbytky glukózy..
V glykogenu jsou molekuly glukózy spojeny vazbami α-1,4, ale na větvících místech jsou vazby typu α-1,6.
Když čtyři zbytky glukózy zůstanou poblíž bodů větvení, přenese enzym, α-1,4 → α-1,4 glukan transferáza, trisacharidovou jednotku z jedné větve do druhé, čímž odhalí větev 1 → 6.
Odvětvovací enzym, konkrétně amyl 1 → 6 glukosidáza, hydrolyzuje vazby α-1,6. Tímto způsobem, následným působením těchto tří enzymů (fosforyláza, glukan transferáza a debranchingový enzym), dochází k úplnému štěpení glykogenu..
Glukóza 1-fosfát z glykogenu se transformuje na 6-fosfát glukózy reverzibilní reakcí katalyzovanou fosfoglukomutázou. V této reakci se fosfát uhlíku 1 „přesune“ na uhlík 6 účinkem tohoto enzymu, a tak končí glykogenolýza..
V játrech je enzym zvaný glukóza 6-fosfatáza, který odstraňuje fosfát z uhlíku 6 glukózy a přeměňuje jej na „volnou“ glukózu, která je transportována buněčnými stěnami a přechází do krve.
Sval nemůže dodávat glukózu do krevního řečiště, protože tento enzym nemá a fosforylovaná glukóza je „zachycena“ uvnitř svalových buněk..
Glukóza-6-fosfát ve svalu vstupuje do glykolýzy, což je katabolický proces produkce ATP (adenosintrifosfát), zvláště důležitý během anaerobní svalové kontrakce.
Metabolismus glykogenu je regulován vyvážením aktivity dvou enzymů; jeden, který se používá pro syntézu, což je glykogen-syntetáza a druhý, který se používá pro štěpení, který je glykogen-fosforyláza.
Rovnováha v aktivitě těchto enzymů bude stimulovat syntézu nebo rozklad glykogenu. Regulační mechanismy se vyskytují prostřednictvím substrátů a prostřednictvím složitého hormonálního systému, který zahrnuje v játrech nejméně čtyři hormony:
- adrenalin
- norepinefrin
- glukagon a
- inzulín
Hormony mohou působit prostřednictvím druhého posla, kterým může být cAMP nebo ionty vápníku..
CAMP aktivuje glykogenfosforylázu a současně deaktivuje glykogen syntetázu. Z tohoto důvodu zvyšuje katabolismus a snižuje nebo inhibuje syntézu glykogenu (anabolismus)..
Epinefrin a norepinefrin působící prostřednictvím β-adrenergních receptorů a glukagon působící prostřednictvím specifických receptorů zvyšují hladiny cAMP v jaterních buňkách. Toto zvýšení cAMP aktivuje glykogenfosforylázu a začíná katabolismus glykogenu..
Epinefrin a norepinefrin také stimulují glykogenolýzu mechanismem nezávislým na cAMP a prostřednictvím α1-adrenergních receptorů. Tento mechanismus stimuluje mobilizaci vápníku z mitochondrií..
Inzulin zvyšuje aktivitu enzymu zvaného fosfodiesteráza, který je zodpovědný za ničení cAMP. V důsledku účinku inzulínu v játrech se hladiny cAMP snižují, čímž se snižuje aktivita fosforylázy a zvyšuje se aktivita syntetázy..
Rovnováha této hormonální aktivity je to, co určuje „směr“ metabolismu glykogenu..
Glykogenolýza ve svalech se zvyšuje bezprostředně po nástupu svalové kontrakce. Vápník je meziprodukt, který synchronizuje aktivaci fosforylázy s kontrakcí.
Vápník aktivuje fosforylázovou kinázu, která zase aktivuje svalovou glykogen-fosforylázu nebo myofosforylázu, tento enzym se liší od enzymu nalezeného v játrech, ale má stejnou funkci.
Inzulin zvyšuje hladinu 6-fosfátu glukózy ve svalových buňkách podporou vstupu glukózy z krevního řečiště. Zvyšováním glukózo-6-fosfátu se stimuluje defosforylace glykogen-syntetázy a její následná aktivace.
Čistým výsledkem je zvýšení svalové glykogeneze a snížení nebo inhibice glykogenolýzy..
Dědičná nedostatečnost některých specifických enzymů nezbytných pro jaterní a svalový metabolismus glykogenu je jednou z příčin nemocí ukládání glykogenu.
Tato onemocnění se souhrnně nazývají glykogenóza. V závislosti na přítomném enzymatickém selhání jsou uvedeny podle typů I až VIII a přidávají se, jakmile jsou objeveny.
Některé glykogenózy jsou fatální velmi brzy v životě, zde je několik příkladů.
Enzymatické poruchy přítomné v glykogenóze generují zvýšení nebo nadměrné hromadění glykogenu, zejména v játrech, svalech a / nebo ledvinách. Existují však glykogenózy, které způsobují tento účinek na erytrocyty nebo lysozomy.
Glykogenóza typu I se nazývá Von Gierkeova choroba a je spojena s nedostatkem glukózo-6-fosfatázy, která zvyšuje zátěž glykogenu v hepatocytech a ledvinových tubulárních buňkách. Pacient má hypoglykemii, ketózu, laktacidemii a hyperlipidemii.
U glykogenózy typu V nebo McArdleovy choroby existuje nedostatek svalové glykogenfosforylázy, což se projevuje selháním svalové glykogenolýzy. Následkem toho je špatná tolerance cvičení, nízká hladina laktátu v krvi po cvičení a velmi vysoká hladina glykogenu ve svalových buňkách..
U glykogenózy typu VI nebo Hersovy choroby je deficit jaterního enzymu glykogen-fosforyláza. V těchto případech dochází ke zvýšení jaterního glykogenu s tendencí k hypoglykémii.
Zatím žádné komentáře