The hypochromie Jde o pokles barvy nebo bledosti erytrocytů nebo červených krvinek. Příčinou tohoto snížení zabarvení je snížení koncentrace hemoglobinu v červených krvinkách, což snižuje transport kyslíku v krvi a vyvolává patofyziologický stav zvaný „anémie“.
Změny ve funkci červených krvinek zahrnují změnu počtu cirkulujících erytrocytů nebo změnu jejich složek, včetně hypochromie.
Anémie se striktně týká snížení počtu nebo objemu cirkulujících červených krvinek nebo snížení kvality nebo množství hemoglobinu obsaženého v těchto buňkách..
Anémie mohou být výsledkem problémů s tvorbou červených krvinek a / nebo hemoglobinu, akutní nebo chronické ztráty krve, zvýšené destrukce červených krvinek nebo kombinací těchto faktorů..
Anémie jsou klasifikovány podle jejich etiologie nebo podle jejich morfologie. Morfologická klasifikace, která souvisí s hypochromií, souvisí s velikostí globulí a obsahem hemoglobinu.
Globulární velikost je identifikována příponou „citic“ a obsah hemoglobinu je identifikován příponou „cromic“. Takto jsou popsány hypochromní, normochromní a hyperchromní anémie; mikrocytární, normocytární a makrocytární. Hypochromie obecně souvisí s hypochromními mikrocytickými anémiemi.
Rejstřík článků
Již bylo vysvětleno, že anémie souvisí se snížením hemoglobinu nebo počtu červených krvinek. Snížení počtu těchto buněk způsobí naopak snížení cirkulujícího hemoglobinu a snížení obsahu hemoglobinu v každé červené krvince má stejný účinek..
Hemoglobin je protein obsažený v erytrocytu a jehož funkcí je sloužit jako molekula transportu kyslíku v krvi.
Klinické projevy anémie jsou způsobeny snížením schopnosti cirkulující krve transportovat kyslík do tkání a možnou produkcí tkáňové hypoxie (snížený přísun kyslíku do tkání).
Příznaky hypochromní anémie jsou velmi rozmanité a závisí na závažnosti anémie a schopnosti těla kompenzovat tuto sníženou kapacitu..
Pokud se anémie vyvíjí postupně a snížení počtu červených krvinek nebo hemoglobinu je mírné, mohou být kompenzační mechanismy tak účinné, že v klidu nejsou žádné příznaky, ale objevují se během období fyzického cvičení.
Jak ztráta erytrocytů nebo hemoglobinu pokračuje, projevují se příznaky a kompenzační změny některých orgánů a systémů jsou upřímné. Systémy podílející se na kompenzaci jsou kardiovaskulární systém, dýchací systém a hematologický nebo hematopoetický systém..
Pokud selžou kompenzační mechanismy, rychle se objeví dušnost (dušnost), tachykardie, palpitace, pulzující bolest hlavy, závratě a únava, a to i v klidu. Snížený přísun kyslíku do kosterní a svalové tkáně může vést k bolesti, klaudikaci a angíně.
Pokud je hladina hemoglobinu mezi 7 a 8%, objevuje se intenzivní bledost v dlaních rukou a nohou, v kůži a sliznicích (zejména v oční spojivce) a také v ušních lalůčcích. Nehty jsou lesklé, tenké a křehké, s konkávností ve tvaru lžíce (koilonicia) kvůli deficitu kapilár.
Jazyk se stává červeným, bolestivým, edematózním a vykazuje papilární atrofii. Intenzita bolesti (glosodynie) souvisí se stupněm nedostatku železa jako příčiny anémie.
Hypochromní mikrocytární anémie se mohou objevit z několika příčin, včetně:
- Změny metabolismu železa.
- Selhání v syntéze porfyrinů a skupiny "hemu".
- Selhání syntézy globinů.
Mezi těmito změnami lze jmenovat některé specifické příčiny, jako je anémie z nedostatku železa, sideroblastická anémie a thalassemias..
Celosvětově je nejčastější anémie z nedostatku železa (hypoferremie). Existují některé predisponující podmínky, například být matkami a kojícími dětmi, které žijí ve stavu chronické chudoby.
Ve vyspělých zemích to souvisí s těhotenstvím a chronickou ztrátou krve v důsledku duodenálních nebo žaludečních vředů i novotvarů.
Fyziopatologicky jsou u anémie z nedostatku železa popsány tři fáze. První je, kde jsou vyčerpány zásoby železa, ale je dosaženo odpovídající syntézy hemoglobinu. Ve druhé fázi klesá přísun železa do kostní dřeně a dochází ke změně hematopoézy.
Ve třetí fázi konečně dochází ke snížení syntézy hemoglobinu a objevuje se hypochromie.
Jedná se o heterogenní skupinu poruch charakterizovaných anemiemi, které se liší v závažnosti a jsou způsobeny neúčinnou absorpcí železa, což následně vede k syntéze nefunkčního hemoglobinu.
Přítomnost prstencovitých sideroblastů v kostní dřeni stanoví diagnózu sideroblastické anémie. Prstencové cideroblasty jsou erytroblasty, které obsahují železné granule, které se neúčastní syntézy hemoglobinu a tvoří límec kolem jádra..
Je popsáno několik zděděných a získaných příčin. V případě získaných jsou některé reverzibilní, například ty, které souvisejí s alkoholismem, s reakcí na určité léky, s nedostatkem mědi a podchlazením. Další získané stavy jsou idiopatické a jiné souvisejí s myeloproliferativními procesy (nekontrolovaná proliferace hematopoetických buněk).
Dědičné formy se vyskytují pouze u mužů, protože souvisejí s recesivním přenosem na X pohlavním chromozomu.
S názvem „thalassemia“ je seskupen do velmi heterogenní skupiny vrozených změn, jejichž společnou charakteristikou je porucha syntézy jednoho nebo více globinových řetězců. Jsou způsobeny mutacemi v genech, které kódují globinové řetězce, což snižuje jejich syntézu.
Thalassemie mohou ovlivnit alfa řetězec nebo beta řetězec globinu, a proto se jim říká thalassemie „alfa“ nebo „beta“..
Když syntéza jednoho řetězce klesá, druhý se hromadí; tedy v alfa thalassemias se hromadí beta řetězce a v beta thalassemias se hromadí alfa řetězce. Jsou spojeny s těžkou anémií, jsou poměrně časté a mají autosomálně dominantní dědičnost.
Po stanovení diagnózy, pokud je příčinou nedostatek železa, je třeba opravit poranění, která způsobují akutní nebo chronickou ztrátu krve. Zahájí se podávání doplňků železa a hladina hemoglobinu se rychle obnoví (1 až 2 g / dl v prvních týdnech). To potvrzuje diagnózu nedostatku železa..
Nejběžnější formou podávání železa je síran železnatý v dávce 150 až 200 mg / den po dobu 1 až 2 měsíců, který vydrží až tři měsíce.
Přibližně jedna třetina případů lidí se zděděnými sideroblastickými anémiemi obvykle reaguje na léčbu pyridoxinem v dávce 50 až 200 mg / den, i když s proměnlivými odpověďmi. Pro ty, kteří na tuto léčbu nereagují, jsou nutné transfúze, aby byl zajištěn růst a vývoj..
U talasemií léčba obvykle sestává z režimu transfuzí podle potřeby. Někdy je nutná splenektomie (odstranění sleziny).
Zatím žádné komentáře