The promyelocyty jsou předkové hematopoetické buňky speciální třídy krevních buněk známých jako granulocyty (neutrofily, bazofily a eozinofily), které patří do myeloidní linie krevních buněk a jsou zahrnuty do skupiny bílých krvinek.
Krev je tekutá pojivová tkáň specializovaná na transport kyslíku, živin a odpadu. Je distribuován po celém těle a je složen z buněčných a nebuněčných prvků.
Jeho buněčné složky zahrnují erytrocyty nebo červené krvinky, leukocyty nebo bílé krvinky, megakaryocyty, krevní destičky a žírné buňky, které se produkují po celý život organismu procesem známým jako „hemopoéza“.
Během hemopoézy se množí skupina pluripotentních kmenových buněk v kostní dřeni a produkují progenitorové buňky ze dvou linií známých jako myeloidní linie (jednotka tvořící kolonie sleziny CFU-S) a lymfoidní linie (lymfoidní linie). -Ly se tvoří kolonie lymfocytů).
Dvě skupiny unipotenciálních progenitorových buněk pocházejí z myeloidní linie (která se množí, aby vedla k jediné buněčné linii). Jeden vede ke vzniku granulocytů / makrofágů a druhý ke vzniku megakaryocytů / erytrocytů.
Skupina progenitorových buněk granulocytů / makrofágů se dále dělí a tvoří čtyři buněčné linie odpovídající eosinofilům, bazofilům, neutrofilům a monocytům. Promyelocyt je název, který je dán prekurzorovým buňkám prvních tří typů buněk.
Rejstřík článků
Granulocyty jsou každý odvozeny od specifické skupiny unipotenciálních progenitorových buněk, s výjimkou neutrofilů, které jsou odvozeny z bipotenciálních buněk (které jsou schopné pocházet ze dvou samostatných buněčných linií)..
Tyto progenitorové buňky pocházejí z pluripotenciální kmenové buňky, která je prvním článkem v myeloidní linii a je známá jako jednotka tvořící kolonie sleziny nebo CFU-S. Eosinofily a bazofily pocházejí z prekurzorů známých jako CFU-Eo a CFU-Ba..
Neutrofily, jak již bylo zmíněno, pocházejí z bipotenciální buněčné linie známé jako CFU-GM (granulocyt / monocyt), která se následně dělí na buněčnou linii CFU-G (z neutrofilů) a linii CFU-M (z neutrofilů). ).
Jak progenitorové buňky CFU-G, tak i CFU-Eo a CFU-Ba se dělí a dávají vzniknout první prekurzorové buňce známé jako myeloblast. Myeloblasty jsou navzájem identické, bez ohledu na buněčnou linii, ze které pocházejí.
Promyelocyty vznikají mitotickým dělením myeloblastů ze tří buněčných linií, tj. Jak z předků eosinofilů a bazofilů, tak z neutrofilů. Ty se znovu dělí a tvoří myelocyty.
Myelocyty se dělí mitózou a tvoří metamyelocyty, které se postupně diferencují a vytvářejí zralé buňky každé buněčné linie.
Celý proces je modulován různými molekulárními prvky a růstovými faktory, které určují postup z jedné fáze do druhé a které jsou nezbytné během zrání a diferenciace buněk..
Stejně jako v případě myeloblastů není možné rozlišit mezi promyelocyty, které pocházejí z kterékoli ze tří buněčných linií, protože jsou identické.
Pokud jde o morfologii, je známo, že promyelocyty jsou velké buňky a že jejich průměr se pohybuje mezi 18 a 24 mikrony. Mají mitotickou kapacitu, to znamená, že je lze rozdělit mitózou.
Mají kulaté nebo polooválné jádro, které je obarveno červeno-modrou barvou a kde lze ocenit jemný chromatinový vzor s jedním nebo dvěma nukleoly. V této fázi je pozorován začátek tvorby zářezů jaderného obalu charakteristického pro granulocyty..
Ve srovnání s myeloblasty, jejich prekurzorovými buňkami, mají promyelocyty větší akumulaci heterochromatinu, což je to, co je považováno za „chromatinový vzor“ a které před touto fází není patrné.
V jeho modravé cytoplazmě je drsné endoplazmatické retikulum spojené s prominentním komplexem Golgi, velkým množstvím aktivních mitochondrií a lysozomy o průměru větším než 0,5 μm. Cytoplazmatické vezikuly nejsou na periferii buněk pozorovány.
Během granulopoézy (tvorby granulocytů) jsou promyelocyty jediné buňky, které produkují azurofilní granule (primární granule).
Jedná se o nespecifické granule, které mají podobné aktivity jako lysozomy, protože obsahují hojné koncentrace kyselých hydroláz, lysozymů, proteinů s baktericidní aktivitou, elastáz a kolagenáz..
Hlavní funkcí promyelocytů je sloužit jako prekurzorové buňky pro eozinofilní, bazofilní a neutrofilní granulocytární buněčné linie..
Protože v tomto typu buněk je jediný, kde vznikají a hromadí se azurofilní nebo nespecifické granule, jsou tyto buňky nezbytné pro tvorbu granulocytů..
Je důležité si uvědomit, že tři třídy granulocytárních buněk, tj. Eosinofily, bazofily a neutrofily, mají kritické funkce v první linii obrany těla proti cizím látkám, proti poškození tkání, během parazitárních infekcí a alergických a hypersenzitivních reakcí. mezi ostatními.
U některých akutních leukémií byly detekovány některé abnormality v promyelocytech průtokovou cytometrií, jako je nadměrná exprese CD 13, CD 117 a CD33 a absence nebo podexprese markeru CD15..
Jednalo se o důležitý pokrok ve studiu imunofenotypu některých leukémií, zejména myeloidní leukémie M3 (akutní promyelocytární leukémie).
Je to typ myeloidní leukémie. Tuto patologii objevil Hillestad v roce 1957, ale její genetický původ byl popsán v roce 1970.
V této patologii představují promyelocyty genetické abnormality (gen APL-RARα) spojené s prasknutím jaderných těl. To zabrání zrání buňky a pokračování v procesu diferenciace.
Buňka tedy zůstává v této fázi. Genetické abnormality dále ovlivňují inhibici apoptózy. Proto buňky neumírají a nehromadí se v kostní dřeni, takže je nevyhnutelné, že vstupují do oběhu. To vše zhoršuje obraz.
Způsobuje závažné krvácení a infekce, horečku, bledost, úbytek hmotnosti, únavu, nechutenství, mimo jiné.
Naštěstí tyto abnormální buňky mají receptory pro kyselinu -alfa-trans-retinovou nebo tretinoin, a pokud je tento lék používán jako léčba, podporuje diferenciaci promyelocytu na myelocyt, což poskytuje velmi uspokojivé výsledky..
Mohou být zahrnuty souběžné transfuze krevních destiček, podávání oxidu arsenitého (ATO) a chemoterapie antracykliny, i když druhý je kardiotoxický.
Chcete-li sledovat onemocnění a zjistit, zda léčba funguje, je třeba provést laboratorní testy, jako je biopsie kostní dřeně a úplná hematologie..
Po remisi musí pacient pokračovat v udržovací léčbě po dobu 1 roku, aby nedošlo k relapsu..
U promyelocytární leukémie promyelocyty mění svou morfologii. Představují znetvořené jádro, které může mít nepravidelné hranice nebo abnormální lobulaci. Představují hojná Auerova těla, což je patognomické pro tuto patologii.
Existuje také zvýraznění azurofilních granulí (hypergranulární varianta). Existuje však varianta, která má velmi jemné granulace (mikrogranulární), téměř nepostřehnutelné pod světelným mikroskopem..
K stanovení diagnózy existují monoklonální protilátky proti receptoru APL-RARa. Na druhou stranu tyto buňky pozitivně obarvují CD33, CD13 a někdy i CD2. Při negativním barvení na CD7, CD11b, CD34 a CD14.
Tato patologie se obvykle vyskytuje pouze v 10% přítomnosti blastů a promyelocytů v nátěrech periferní krve. Je častější u dospělých, ale mohou být ovlivněny i děti.
Toto onemocnění postupuje pomalu, ale najednou může být akutní. Pokud se stane akutní, zvyšuje se procento nezralých buněk. Akutní leukémie jsou agresivnější, a proto je obtížnější je léčit.
Zatím žádné komentáře