The Behcetův syndrom Je charakterizován zánětem cév v celém těle, kromě řady známek, které lze ignorovat; jako jsou vředy v ústech a na genitáliích, záněty očí a kožní vyrážky. Příznaky se však u každého pacienta liší a v některých případech se mohou spontánně uzdravit..
Zatím nejsou známy přesné příčiny tohoto onemocnění, i když se zdá, že k tomu existuje genetická predispozice. Z tohoto důvodu je léčba zaměřena na zmírnění známek a příznaků a prevenci závažných komplikací..
Behçetův syndrom, který se také v lékařské literatuře objevuje jako „BD“ pro jeho zkratku v angličtině „Behçet Disease“, vznikl v roce 1937, kdy turecký dermatolog jménem Hulusi Behçet poprvé popsal jeho příznaky. I když podle Rabinovicha (2016) je možné, že to již v 5. století popsal Hippokrates.
Toto onemocnění pokrývá řadu aspektů, proto se mu říká multisystémové a podle postižených systémů se dělí na neuro-behçet, ocular-Behçet a vasculo-Behçet..
Rejstřík článků
Přesná příčina tohoto syndromu dosud nebyla zjištěna. Zdá se, že má genetické pozadí, přičemž někteří lidé jsou náchylnější k jeho prezentaci než jiní. Předispozice k syndromu znamená, že pokud osoba nese gen související s onemocněním, může nastat, pokud je vystavena určitým spouštěcím prostředím.
Na druhou stranu se zdá, že u pacientů, jejichž otec nebo matka má toto onemocnění, se Behcetův syndrom vyvíjí v raném věku, kterému se říká genetické předvídání..
Ukázalo se, že mnoho pacientů s Behcetovým syndromem má v krvi více HLA (lidských leukocytových antigenů) než zdraví lidé, zejména alela genu HLA-B51..
Není skutečně známo, jakou roli hrají HLA v nemoci, ale znalost role těchto antigenů nám může poskytnout vodítko; který spočívá v účasti na imunitní odpovědi a obraně těla před potenciálně nebezpečnými vnějšími činiteli.
Tímto způsobem to může souviset s autoimunitními poruchami, které spočívají ve špatné funkci imunitního systému. Tímto způsobem jsou namísto ochrany těla před možnými hrozbami napadeny a poškozovány zdravé buňky..
Možné příčiny jsou v současné době zkoumány, s ohledem na roli dalších genetických markerů, bakteriálních infekcí nebo virů, a dokonce si myslíme, že se může jednat o auto-zánětlivou poruchu. To znamená stav, kdy tělo není schopné regulovat zánětlivé procesy.
Ve skutečnosti bylo prokázáno, že infekce se mohou podílet na vzniku onemocnění, protože u osob postižených Behcetovým syndromem je kromě streptokokových antigenů vyšší výskyt protilátek proti viru hepatitidy C, viru herpes simplex a lidskému parvoviru B19. To vše spolu s faktory prostředí by mohlo vyvolat onemocnění.
Příznaky Behcetova syndromu se liší podle každého člověka a postižených oblastí těla a mohou zmizet a znovu se objevit bez zjevného důvodu. Obecně se zdá, že postupem času se příznaky stávají méně závažnými.
Mezi hlavní příznaky onemocnění patří vaskulitida, kožní léze, vředy v ústech a na genitáliích a problémy s očima, které mohou vést k oslepnutí. Níže podrobněji popisujeme příznaky Behcetova syndromu:
- Zranění (vředy nebo bolestivé vředy) na vnitřní výstelce úst a vředy na genitáliích. Canker vředy se uzdraví samy asi za 3 týdny, i když u tohoto syndromu mají tendenci se znovu objevovat. Toto jsou nejčastější příznaky nemoci.
- Kožní problémy které mohou být proměnlivé, u některých lidí se objevují vyrážky podobné akné a u jiných červené uzlíky, které vyčnívají hlavně na nohou. Může se také objevit folikulitida nebo zánět vlasových folikulů.
- Zánět očí nebo uveitida, zanícující uveu, vaskulární membránu, která pokrývá oko. Uveitida se může objevit přední (když se zvětší přední část oka nebo duhovky), zadní (zadní část oka) nebo panuveitida (postihuje celou uveu).
To způsobí, že oči vypadají červeně a stále více ztrácejí zrakovou ostrost; kromě bolesti, slzení a fotofobie (nesnášenlivost světla). U lidí se syndromem je toto oční postižení pouze příznakem, který může přicházet a odcházet.
- Problémy s klouby, zejména bolest a otoky kolen; i když jsou obvykle také zapojena zápěstí, lokty nebo kotníky. V tomto případě se také jedná o příznaky, které se objevují a mizí a trvají maximálně 3 týdny. Z dlouhodobého hlediska to může vést k artritidě.
- Zapojení krevních cév, konkrétněji je charakterizován zánětem tepen a žil, který způsobuje, že paže nebo nohy zčervenají, oteknou a způsobí bolesti člověka. Může také způsobit krevní sraženiny, což vede k vážným komplikacím, jako jsou aneuryzma, trombóza a zúžení nebo ucpání cév..
Mnohokrát mohou být tyto cévní léze doprovázeny hyperkoagulabilitou, ke které dochází, když se krev postiženého srazí mnohem rychleji než obvykle.
- Změny v centrálním nervovém systému který se může objevit až u 25% dětí, což je nejzávažnější důsledek syndromu. Konkrétně dochází k zánětu mozku, který způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku, což vede k bolestem hlavy, zmatenosti, horečce a ztrátě rovnováhy.
Může dokonce způsobit meningoencefalitidu, fokální neurologické poruchy, neuropsychiatrické příznaky, jako jsou halucinace nebo mrtvice..
U těchto pacientů bylo zjištěno poškození mozkového kmene a mozečku, obrny hlavových nervů nebo mozkové pseudotumory..
- Plicní vaskulitida, dýchací potíže, bolesti na hrudi, kašel atd..
- Problémy s trávením jako je bolest břicha, průjem nebo krvácení ze stolice.
- Studie Ilhan a kol. (2016) bylo prokázáno, že pacienti, kteří jsou aktivní a trpí tímto syndromem, jsou unavenější než ti, kteří jsou neaktivní. Kromě toho zjistili, že únava byla spojena s depresí a úzkostí.
Můžeme klasifikovat Behçetovu chorobu do různých typů podle jejích nejvýraznějších projevů, které se mohou lišit z genetických a rasových důvodů. Rozlišujeme mezi:
- Oční (60-80% pacientů). Tam, kde převažuje uveitida a další komplikace ve vidění, by to naznačovalo možný vývoj slepoty.
- Neuro-Behçet (10–30% pacientů) Postupně postihuje centrální nervový systém; což vede ke špatné prognóze. Zahrnuje meningitidu nebo meningoencefalitidu, psychiatrické příznaky, neurologické deficity, hemiparézu a příznaky mozkového kmene. U některých pacientů se dále rozvine demence.
- Cévní. Cévní komplikace se vyskytují u 7 až 40% pacientů a zahrnují arteriální a venózní trombózu, okluze cév, stenózu a aneuryzmatu..
Behcetův syndrom je vzácné onemocnění, zejména ve Spojených státech a západní Evropě. K jeho prevalenci dochází zejména v Asii a na Středním východě, konkrétně na Hedvábné stezce.
V Turecku je nejvyšší míra prevalence tohoto onemocnění v rozmezí 80–370 případů na 100 000 jedinců. Následuje Japonsko, Korea, Čína, Írán a Saúdská Arábie s prevalencí 13-20 případů na 100 000 obyvatel; je hlavní příčinou slepoty v Japonsku.
V severním Španělsku se odhaduje prevalence 0,66 případů na 100 000 jedinců, zatímco v Německu je to 2,26 případů na 100 000 obyvatel.
Na druhou stranu je zapojení centrálního nervového systému častější ve Spojených státech a severní Evropě..
Obvykle začíná mezi 30 a 40 lety, u malých dětí je velmi vzácný. Průměrný věk nástupu Behcetova syndromu v Turecku je 11,7 roku, zatímco jeho neurologická varianta je 13 let.
Pokud jde o sex, ve Spojených státech, Japonsku a Koreji je tento syndrom častější u žen než u mužů (dvě ženy u každého muže), i když příznaky jsou u nich obvykle méně závažné. V zemích Středního východu se stává pravý opak, postižených je více mužů, a to vážnějším způsobem než žen.
Při diagnostice Behcetova syndromu je třeba být opatrný, protože některé příznaky se mohou objevit u mnoha dalších stavů a nemocí, které tento syndrom nutně nepředstavují..
Na druhou stranu je důležité vědět, že neexistují žádné testy speciálně určené k detekci Behcetovy choroby..
Existuje však řada diagnostických kritérií založených na projevech tohoto stavu, aby bylo možné jej detekovat. Rovněž budou doporučeny další lékařské testy, aby se vyloučily další podobné nemoci nebo míra postižení nemocí. Mezi tyto testy patří:
- Krevní test.
- Analýza moči.
- Rentgenové záření, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
- Kožní biopsie.
- Pathergy test (popsáno níže).
Diagnostická kritéria použitá pro Behcetův syndrom jsou následující:
- Nezbytným znakem diagnózy jsou vředy v ústech, které se objevily nejméně 3krát během jednoho roku..
Kromě toho je nezbytné uvést alespoň 2 příznaky:
- Genitální vředy, které se v průběhu času opakují.
- Oční problémy způsobené zánětem očí nebo uveitidou.
- Kožní vyrážky nebo boláky podobné akné.
- Podejte pozitivní test na kožní pathergii, který spočívá v injekci pacienta do předloktí minimální množství fyziologického roztoku, které by mělo být pro osobu bezpečné.
Poté je reakce pozorována o jeden nebo dva dny později a je pozitivní, pokud se na kůži vytvoří červená boule, která by naznačovala, že imunitní systém nereaguje správně. Lidé s tímto onemocněním nehojí dobře vředy a rány.
Tato kritéria však mohou být nadměrně přísná, zejména u některých dětí, které mohou mít tento syndrom a u kterých se normálně neobjeví vředy v ústech nebo na genitáliích..
Na druhou stranu je třeba se pokusit provést diferenciální diagnostiku s jinými chorobami, s nimiž je možné ji zaměnit, jako je systémový lupus erythematodes, zánětlivé onemocnění střev, Reiterův syndrom nebo herpetické infekce..
Prognóza Behcetova syndromu závisí na vašich známkách a příznacích. Jeho průběh je obvykle přerušovaný, s okamžiky remise a dalšími, ve kterých se objevují příznaky. Nemoc má však přirozenou tendenci mizet.
U pacientů se zrakovými problémy může nesprávná léčba vést ke slepotě 3 až 4 roky po nástupu očních příznaků..
Toto onemocnění obvykle vede k významnému snížení kvality života těch, kteří ním trpí..
Prozatím neexistuje žádný lék na tento syndrom, léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků syndromu, které každý člověk představuje. Váš lékař může například předepsat léky, které snižují zánět a nepohodlí způsobené vyrážkami, jako jsou krémy na kůži, gely nebo masti..
Nejčastěji používanými léky jsou léky obsahující kortikosteroidy, které lze aplikovat na kožní léze a vředy, ústní vody ke zmírnění bolesti vředů, očních kapek atd. To pomáhá snížit nepohodlí, když nemoc není tak závažná.
Pokud topické léky příliš nefungují, můžete se rozhodnout pro kolchicin, lék, který se ukázal jako užitečný při léčbě artritidy.
Známky a příznaky Behcetova syndromu se však obvykle opakují a kortikosteroidy pouze eliminují nepohodlí, ale ne to, co je způsobuje. Z tohoto důvodu obvykle lékaři předepisují také imunosupresivní léky (které řídí aktivitu imunitního systému, protože útočí na zdravé buňky).
Některá z těchto léčiv jsou: azathioprin, cyklofosfamid nebo cyklosporin, také injekčně užívaný interferon alfa-2b. Všechny z nich jsou užitečné při léčbě poruch centrálního nervového systému, zatímco azathioprin se ukázal jako velmi účinný při léčbě hlavních očních problémů..
Na druhou stranu je třeba být opatrný, protože tyto léky potlačují působení imunitního systému a mohou způsobit, že se člověk nakazí častěji. Může také vést k dalším vedlejším účinkům, jako je vysoký krevní tlak nebo problémy s ledvinami nebo játry..
U postižených, kteří mají vyšší stupeň závažnosti, mohou být pro některé příznaky Behçetovy choroby užitečné léky, které blokují látku zvanou tumor nekrotizující faktor (TNF). Například etanercept nebo infliximab.
Pokud byly zjištěny vaskulární, neurologické nebo gastrointestinální problémy, obvykle se doporučuje, aby postižená osoba podstoupila pravidelné analýzy u různých odborníků, aby kontrolovala jejich situaci a zabránila jejímu zhoršování, kromě toho, aby věděla, zda léčba funguje nebo ne. Je také důležité udržovat tuto kontrolu při problémech se zrakem.
Zatím žádné komentáře