The syndrom uzamčení je vzácná neurologická porucha charakterizovaná generalizovanou a úplnou paralýzou dobrovolných svalů těla, s výjimkou těch, které kontrolují pohyby očí (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Tato patologie nechává jednotlivce zcela paralyzované a světy, takže se často používá k označení výrazů a „syndromu zajetí“ nebo „syndromu uvěznění“..
Cloistered syndrom je sekundární stav k významné lézi na úrovni mozkového kmene se zapojením kortikospinální a kortikobulbární dráhy (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Kromě toho může dojít k těmto poškozením mozku v důsledku utrpení různých stavů: poranění hlavy, různé patologie související s oběhovým systémem, nemoci ničící myelin nervových buněk nebo předávkování některými léky (Národní institut neurologických poruch and Stroke, 2007).
Lidé se syndromem zablokování jsou plně při vědomí, to znamená, že mohou myslet a uvažovat, ale nebudou schopni mluvit ani provádět pohyby. Mohou však být schopni komunikovat pohybem očí (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Navzdory tomu u většiny případů, kdy dojde k vážné změně nebo poškození mozkového kmene, neexistuje žádná specifická chirurgická nebo farmakologická oprava, a proto mohou být neurologické deficity chronické (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..
Úmrtnost v akutní fázi se vyskytuje přibližně v 60% případů a zřídka dochází k obnovení motorických funkcí, i když pacienti s nevaskulární etiologií mají lepší prognózu (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Terapeutická intervence u tohoto typu patologií se proto zaměřuje na základní péči, která udržuje životní funkce pacienta a na léčbu možných zdravotních komplikací (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).
Rejstřík článků
Klášterní syndrom představuje klinický obraz charakterizovaný tetraplegií (celková paralýza čtyř končetin) a anartrií (neschopnost artikulovat zvuky) se zachováním stavu vědomí, respiračních funkcí, vidění, koordinace pohybů očí a sluchu (Mellado et al. ., 2004).
Na observační úrovni je pacient se syndromem lock-in zastoupen vzhůru, nepohyblivý, bez schopnosti komunikovat prostřednictvím jazyka a se zachovanými pohyby očí (Mellado et al., 2004)..
Tato patologie byla poprvé popsána v románu Hrabě Monte Cristo Alejandro Dumas, kolem roku 1845. Teprve v roce 1875 se objevuje klášterní syndrom popsaný v lékařské literatuře Darollesem s prvním klinickým případem (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..
Hlavní klinické charakteristiky tohoto postižení byly popsány již v Dumasově románu:
Starší Noirtier de Villefor je již šest let naprosto paralyzován: „nehybný jako mrtvola“, dokonale přehledný a komunikující prostřednictvím kódu pohybů očí.
Kvůli ničivým důsledkům syndromu zablokování bylo popsáno uvedení v mnoha dílech kinematografických i televizních.
Syndrom uvěznění nebo zajetí je běžnou nemocí. Ačkoli její prevalence není přesně známa, v roce 2009 bylo dokumentováno a zveřejněno 33 případů, takže některá šetření odhadují její prevalenci v <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
Vzhledem k tomu, že existuje mnoho případů syndromu zajetí, které nejsou detekovány nebo jsou diagnostikovány nesprávně, je obtížné určit skutečný počet lidí, kteří trpí nebo trpěli tímto typem patologie v běžné populaci Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).
Pokud jde o sex, postihuje stejně ženy i muže a navíc může ovlivnit osobu v jakémkoli věku, je však častější u starších dospělých kvůli ischemii nebo mozkovému krvácení (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010)..
Odhadovaný průměrný věk pro výskyt syndromu uzamčení v důsledku vaskulárních příčin je 56 let, zatímco průměrný věk jeho stavu v důsledku nevaskulárních faktorů se odhaduje na přibližně 40 let (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).
Americký kongres rehabilitační medicíny (1995) definoval Locked-in Syndrome (LIS) jako patologii charakterizovanou zachováním vědomí a kognitivních funkcí, s jednou pro výkon pohybů a komunikaci prostřednictvím jazyka (Brain Foundation, 2016).
Obecně se uvažuje o 5 kritériích, která mohou definovat přítomnost syndromu zablokování ve většině případů (National Rehabilitation Information Center, 2013):
V závislosti na místě a závažnosti poranění však lze zaznamenat přítomnost několika dalších známek a příznaků (Luján-Ramos et al., 2011):
Kromě toho lze při prezentaci syndromu zajetí rozlišit dvě fáze nebo okamžiky (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Syndrom zajetí byl klasifikován podle různých kritérií: závažnosti, evoluce a etiologie. Navzdory tomu jsou obecně etiologie a závažnost faktory, které nám nabízejí více informací o budoucí prognóze pacienta (Sandoval a Mellado, 2000)..
V závislosti na závažnosti popsali někteří autoři, jako je Bauer, tři kategorie syndromu uzamčení (Brain Foundation, 2016):
U každého z těchto typů může navíc pacient se syndromem zajetí vykazovat dva stavy:
Klasicky se syndrom Locked-in vyskytuje v důsledku existence lézí v mozkovém kmeni, okluze nebo léze vertebrální nebo bazilární arterie nebo komprese mozkových stopek (Orphanet, 2012).
Mnoho případů je způsobeno konkrétně poškozením mostu (oblasti mozkového kmene). Pons má důležité nervové dráhy, které spojují zbytek oblastí mozku s míchou (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Léze se obvykle vyskytují na úrovni kortikobulbárních, kortikospinálních a kortikopontinových drah, a proto se vyvíjí svalová paralýza a anartrie. Normálně vzestupné somatosenzorické a neuronální dráhy zůstávají nedotčené, takže úroveň vědomí, cykly probuzení / spánku a vzrušivost vnější stimulace jsou udržovány (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Obecně jsou etiologické faktory obvykle rozděleny do dvou kategorií: vaskulární a nevaskulární příhody..
U dospělých i dětí je hlavní příčinou taneční trombóza, vyskytuje se v 60% případů (Sepúlveda et al., 2011).
Na druhé straně mezi nevaskulárními příčinami jsou nejčastější traumatické nehody způsobené pohmožděním v oblastech mozkového kmene (Sepúlveda et al., 2011)..
Kromě toho je také možné, že mimo jiné může dojít k rozvoji klonovitého syndromu sekundárně u nádorů, encefalitidy, roztroušené sklerózy, Guillian Barréovy choroby, amyotrofické laterální sklerózy nebo myasthenia gravis (Sepúlveda et al., 2011)..
Diagnóza této patologie je založena jak na pozorování klinických indikátorů, tak na použití různých diagnostických testů.
Pohyby očí lze často pozorovat spontánně a ochotu komunikovat prostřednictvím toho zjistí také členové rodiny a pečovatelé. Z těchto důvodů je nezbytné zkoumat změny v pohybu očí v reakci na jednoduché příkazy (Orphanet, 2012). Provést diferenciální diagnostiku s vegetativním nebo minimálně vědomým stavem.
Kromě toho bude nezbytné fyzické vyšetření k potvrzení svalové paralýzy a neschopnosti artikulovat řeč..
Na druhé straně použití funkčních neuroimagingových technik umožňuje detekovat místo poškození mozku a zkoumat známky vědomí.
Některé z technik používaných při diagnostice syndromu zajetí nebo syndromu Locked-in jsou (National Organization for Rare Diseases, 2010):
V současné době neexistuje lék na syndrom zajetí, ani protokol nebo standardní průběh léčby (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Počáteční léčba této patologie je zaměřena na léčbu etiologické příčiny poruchy (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).
V prvních fázích bude nutné využívat základní lékařskou péči jak k ochraně života pacienta, tak ke kontrole možných komplikací. Obvykle vyžadují použití umělých opatření dýchání nebo krmení gastrostomií (krmení malou trubičkou zasunutou do žaludku (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).
Jakmile je akutní fáze u konce, jsou terapeutické intervence zaměřeny na autonomní obnovení dýchacích funkcí, obnovení polykání a nezávislého močení, rozvoj motoriky prstů hlavy a krku a nakonec vytvoření komunikačního kódu pohybem očí (Orphanet, 2012).
Později je léčba zaměřena na zotavení dobrovolných pohybů. V některých případech je dosaženo pohybu prstů, kontroly nad polykáním nebo produkce některých zvuků, zatímco v jiných není dosaženo kontroly nad jakýmkoli dobrovolným pohybem Národní organizace pro vzácné nemoci, 2010).
Zatím žádné komentáře