The Gerstmannův syndrom jedná se o vzácnou neurologickou a neuropsychologickou poruchu v běžné populaci. Klinicky je tento syndrom definován klasickým souborem příznaků, který se skládá z digitální agnosie, akalkulie, agrapie a prostorové dezorientace zleva doprava.
Gerstmannův syndrom je spojen s přítomností poškození mozku v zadních parietookcipitálních oblastech. Na etiologické úrovni bylo popsáno mnoho příčin, mezi něž patří cerebrovaskulární příhody a nádorové procesy.
Jedná se o neurologický syndrom, který je obvykle detekován v dětství, v předškolní nebo školní fázi. Jeho diagnóza je mimořádně klinická a je založena na identifikaci klasických příznaků. Nejběžnější je použít podrobné neuropsychologické hodnocení kognitivních funkcí spolu s použitím různých neuroimagingových testů..
Lékařský zákrok u této poruchy je založen na léčbě etiologické příčiny a na zvládnutí sekundárních příznaků. Obecně se používají programy rané kognitivní stimulace, neuropsychologická rehabilitace, speciální pedagogika a logopedická intervence..
Významné množství klinických a experimentálních studií se domnívá, že Gerstmannův syndrom má tendenci mizet s biologickým zráním a růstem. Nejnovější výzkum však naznačuje, že velká část změn v průběhu času přetrvává.
Rejstřík článků
Přes jeho široké projevy byla tato porucha původně identifikována Josefem Gerstmannem jako sekundární stav po poranění mozku.
Ve své první klinické zprávě se zmínil o 52leté pacientce, která nebyla schopna rozpoznat své vlastní prsty nebo prsty jiné osoby. Utrpěla cévní mozkovou příhodu a neměla afázické vlastnosti.
Dokončil obraz tohoto syndromu analýzou nových případů podobných originálu. Nakonec se mu to v roce 1930 podařilo komplexně definovat na klinické úrovni..
Všechny tyto popisy se týkaly hlavně dospělých pacientů s lézemi v parietálních oblastech vlevo. V pediatrické populaci k nim však byly přidány další, a proto tato patologie také získala název vývojového Gerstmannova syndromu.
Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice (2008) definuje Gerstmannův syndrom jako neurologickou poruchu, která vede k rozvoji různých kognitivních změn vyplývajících z poškození mozku.
Poruchy, patologie a nemoci klasifikované v neurologické skupině jsou charakterizovány vytvářením široké škály příznaků spojených s abnormálním a nedostatečným fungováním nervového systému..
Náš nervový systém je tvořen různými strukturami, jako je mozek, mozeček, mícha nebo periferní nervy. To vše je nezbytné pro ovládání a regulaci každé z funkcí našeho těla.
Když různé patologické faktory přeruší jeho strukturu nebo normální fungování, objeví se nejrůznější příznaky a příznaky: potíže nebo neschopnost zapamatovat si informace, změněné vědomí, problémy s komunikací, potíže s pohybem, dýcháním, udržováním pozornosti atd..
V případě Gerstmannova syndromu jsou jeho klinické charakteristiky spojeny s lézemi v parietálních oblastech mozku, které souvisejí s vjemem, vnímáním a kompresí smyslové informace; ačkoli to obvykle souvisí konkrétně s poškozením v levé oblasti úhlového gyrusu temenního laloku.
Gerstmannův syndrom je vzácná neurologická porucha v běžné populaci. Velmi malý počet případů byl popsán v lékařské a experimentální literatuře. Nejsou známy žádné konkrétní údaje o jeho celosvětové prevalenci a incidenci..
Pokud jde o sociodemografické charakteristiky Gerstmannova syndromu, nebyla zjištěna žádná významná souvislost s pohlavím, konkrétními geografickými oblastmi nebo etnickými a rasovými skupinami..
Ve vztahu k typickému věku nástupu převládá Gerstmannův syndrom v dětství, v předškolní nebo školní fázi.
Gerstmannův syndrom je charakterizován čtyřmi základními příznaky: digitální agnózie, akalkulie, agrapie a prostorová dezorientace..
Digitální agnosie je považována za hlavní známku Gerstmannova syndromu. Tento termín se používá k označení neschopnosti rozeznat prsty ruky, vlastní nebo jiné osoby.
Jeho definice zahrnuje některé důležité vlastnosti:
Ve většině případů dochází k digitální agnosii částečně nebo konkrétně.
Dotčená osoba může identifikovat prsty ruky ve větší či menší míře. Obvykle však představuje vážné potíže spojené se třemi prsty umístěnými ve střední zóně nebo oblasti..
Projevuje se oboustranně, to znamená, že postihuje obě ruce. Je také možné identifikovat případy jednostranné asociace. Pacienti si navíc nejsou vědomi svých chyb, takže lze rozlišit různý stupeň anosognosie..
Digitální agnosie je jedním z nejčastějších znaků v raném věku, spolu s diskriminací zprava doleva a manuální motorikou.
Když specialista zkoumá tento typ změn, je nejběžnější, že postižená osoba má značné potíže s ukazováním a pojmenováním prstů ruky, které dříve označila.
Termínem acalculia označujeme přítomnost různých poruch souvisejících s matematickými a výpočtovými dovednostmi spojenými se získaným poraněním mozku.
Musíme ji odlišit od termínu dyskalkulie, který se používá k označení množiny numerických změn souvisejících s vývojem dítěte.
U Gerstmannova syndromu je dalším ze základních zjištění identifikace obtíží nebo neschopnosti provádět operace pomocí čísel nebo aritmetických výpočtů..
Velké množství autorů, jako jsou Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) nebo Strub a Geschwind (1983), charakterizuje akalkulii jako ztrátu dříve získaných dovedností nebo základních pojmů souvisejících s výpočtem.
U mnoha postižených je tato změna doprovázena dalšími typy deficitů:
Na klinické úrovni je nejběžnější, že postižení nejsou schopni provádět písemné nebo mentální výpočty. Kromě toho dělají různé chyby související se správnou interpretací nebo čtením matematických znaků..
Termín agrapie označuje přítomnost získané poruchy psacích schopností a dovedností. Je definována jako získaná ztráta nebo zhoršení psaného jazyka v důsledku poranění mozkové kůry.
U Gerstmannova syndromu může mít agrapie různé dimenze: praktickou, jazykovou nebo vizuální. Ovlivněné změny se týkaly diktátu slov, spontánního psaní a kopírovaného psaní.
V některých případech souvisí agrapie s problémy s organizací motorů. Mohou se objevit abnormality v programech senzorických motorů, které jsou nezbytné pro psaní jednotlivých písmen nebo slov.
Na klinické úrovni mají postižení následující charakteristiky:
U Gerstmannova syndromu lze pozorovat změnu konceptu orientace:
Je běžné identifikovat neschopnost nebo významnou obtížnost rozlišovat mezi levým a pravým. Tento deficit se zdá být spojen jak s boční orientací těla, tak s prostorovou orientací..
Klinicky nebudou pacienti schopni pojmenovat levou nebo pravou oblast různých objektů, částí těla nebo prostorových umístění..
Původ Gerstmannova syndromu je spojen s lézemi nebo kortikálními abnormalitami lokalizovanými v temenním laloku.
Přibližně 95% lidí postižených úplným klinickým obrazem Gerstmannova syndromu opustilo parietální léze.
Léze se mohou šířit i do dalších zadních oblastí, jako jsou týlní oblasti.
Mezi spouštěče tohoto typu poranění u Gerstmannova syndromu patří cévní mozkové příhody a vývoj mozkových nádorů.
U dospělých se tento syndrom nejčastěji vyvíjí ve spojení s epizodami ischemie nebo cerebrovaskulárního krvácení..
Počet diagnostikovaných případů, které souvisejí s poraněním hlavy nebo přítomností mozkových nádorů, je nižší.
Podezření na Gerstmannův syndrom je obvykle patrné v případě změn týkajících se orientace, výpočtových schopností, schopnosti psaní nebo digitálního rozpoznávání.
Diagnóza je obvykle založena především na neurologickém a neuropsychologickém vyšetření. V případě neurologického vyšetření je důležité identifikovat etiologickou příčinu a místo poranění nebo poranění mozku..
Nejběžnější je použití zobrazovacích testů, jako je počítačová tomografie, magnetická rezonance nebo traktografie.
Při neuropsychologickém vyšetření postižené osoby je nutné provést hodnocení kognitivních schopností pomocí klinického pozorování a použití standardizovaných testů..
Stejně jako diagnóza má léčba Gerstmannova syndromu neurologický a neuropsychologický aspekt.
Při neurologické intervenci se lékařské přístupy zaměřují na léčbu etiologické příčiny a možných komplikací. Je běžné používat standardní postupy určené pro případy mozkových příhod nebo mozkových nádorů.
Neuropsychologická intervence obvykle využívá individualizovaný a multidisciplinární intervenční program. Práce s postiženými kognitivními oblastmi je zásadní.
Jedním z nejdůležitějších cílů je, aby pacient znovu získal optimální úroveň fungování, která se blíží té původní. Kromě toho je také nezbytné generování kompenzačních kognitivních strategií..
V dětské populaci je rovněž prospěšné využití speciálního vzdělávání a zvláštních kurikulárních programů.
Zatím žádné komentáře