The Guillain Barreův syndrom (GBS) je autoimunitní proces, při kterém tělo vytváří protilátky, které útočí na složky periferních nervů (Peña et al., 2014). Je to jedna z nejběžnějších získaných polyneuropatií (KopyKo & Kowalski, 2014). Různé studie ukazují, že jde o první příčinu rozsáhlé akutní paralýzy v rozvinutých zemích od eradikace poliomyelitidy (Ritzenthaler et al., 2014).
Zdá se, že tato patologie je výsledkem procesu zprostředkovaného imunitním systémem, který se mnohokrát objevuje po epizodě infekčního typu způsobené viry a který v zásadě ovlivňuje motorické neurony (Janeiro et al., 2010).
Tento typ syndromu je charakterizován vzestupnou paralýzou nebo ochablou slabostí, která začíná v dolních končetinách a je symetrická a areflexická; může být také spojena se smyslovými příznaky a autonomními změnami (Vázquez-López et al., 2012).
Vzhledem k tomu, že jde o patologii evolučního nebo progresivního typu, která může zanechat následky, je nezbytné důkladné a opakované vyšetření k potvrzení diagnózy a kontrole možných komplikací vznikajících při rozvoji akutní respirační nedostatečnosti (Ritzenthaler et al.).
Rejstřík článků
Guillain-Barrého syndrom (GBS) je považován za vzácné nebo vzácné onemocnění. I přes intenzivní léčbu se jeho úmrtnost pohybuje od 4% do 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).
V západních zemích se jeho výskyt odhaduje na přibližně mezi 0, 81 a 1,89 případů na 100 000 obyvatel ročně (Ritzenthaler et al., 2014)
Statistické údaje ukazují, že toto onemocnění se může objevit v kterékoli fázi života a úměrně postihuje muže a ženy (KopyKo & Kowalski, 20014).
Existují však důkazy o nejvyšším podílu onemocnění u mužů, kteří jsou 1,5krát více náchylní k jejímu stavu (Peña et al., 2014). Kromě toho se zdá, že riziko utrpení Guillain-Barrého syndromu s věkem stoupá a zvyšuje jeho výskyt po 50 letech na 1,7–3,3 případů na 100 000 obyvatel ročně (Peña et al., 2014).
Na druhé straně se v případě dětí odhaduje jeho výskyt na 0,6–2,4 na 100 000 případů..
Jedná se o progresivní onemocnění, které postihuje periferní nervový systém a obvykle má tři fáze nebo stadia: prodlužovací fázi, fázi plató a fázi zotavení (Ritzenthaler et al., 2014)
První příznaky nebo příznaky této patologie se projevují přítomností různých stupňů slabosti nebo paralýzy nebo pocitů brnění na dolních končetinách, které se budou postupně rozšiřovat směrem k paží a trupu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Příznaky pravděpodobně vzrostou, dokud nebudou končetiny a svaly nefunkční a nedojde k závažné paralýze. Tato paralýza může způsobit značné problémy s udržováním dýchání, krevního tlaku a srdečního rytmu, dokonce vyžaduje asistované dýchání (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Obvykle se během prvních dvou týdnů od objevení prvních příznaků obvykle dosáhne významné slabosti. Ve třetím týdnu je přibližně 90% pacientů ve fázi největší slabosti (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
U 80% parestézií a bolestivých procesů nebo areflexie jsou již přítomny, rovněž u 80% je areflexie generalizována, což vede ke ztrátě chůze u 75% pacientů. Kromě toho 30% případů prochází do srdečního selhání (Ritzenthaler et al., 2014)
Po tomto zvýšení symptomů obvykle následuje fáze remise trvající 6 až 14 měsíců (KopyKo & Kowalski, 20014).
V případě motorické reakvizice se většina jedinců z paralýzy zotavuje až přibližně o 6 měsíců později. Přibližně 10% může mít zbytkové příznaky až 3 roky po vyřešení epizody (Ritzenthaler et al., 2014)
Na druhou stranu se relapsy obvykle nevyskytují často, objevují se ve 2–5% případů. I když po zahájení léčby se mohou objevit fluktuace (Ritzenthaler et al., 2014).
Většina pacientů se uzdraví, včetně nejzávažnějších případů Guillain-Barrého syndromu, i když někteří i nadále trpí určitou mírou slabosti (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Přesné příčiny faktorů, které spouštějí Guillain-Barrého syndrom, nejsou známy. Různé linie výzkumu však naznačují, že různé infekční nebo virové látky mohou vyvolat abnormální imunitní odpověď (Janeiro et al., 2010).
V mnoha případech je považován za postinfekční syndrom. Anamnéza zažívacích a respiračních infekcí nebo syndromů gripla je obvykle popsána v klinické anamnéze pacienta. Hlavní spouštěcí látky jsou bakteriální (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus chřipka), virový (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr) nebo virus lidské imunodeficience (Ritzenthaler et al., 2014)
Z patofyziologických mechanismů je však známo, že imunitní systém těla začíná ničit axonální myelinové pochvy periferních nervů..
Ovlivnění nervů zabrání přenosu signálu, takže svaly začnou ztrácet schopnost reagovat a také bude přijímáno méně senzorických signálů, což v mnoha případech ztěžuje vnímání textur, tepla, bolesti atd. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Známky a příznaky syndromu se mohou značně lišit, takže pro lékaře může být obtížné diagnostikovat Guillain-Barrého syndrom v jeho raných stádiích (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Lékaři například zkoumají, zda se příznaky objevují na obou stranách těla (nejčastěji u Guillain-Barrého syndromu) a rychlost, s jakou se příznaky objevují (u jiných poruch může svalová slabost postupovat měsíce, místo dnů či týdnů) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).
Diagnóza je proto převážně klinická a provádějí se doplňkové testy pro diferenciální diagnostiku (Ritzenthaler et al., 2014). Běžně se používají následující testy:
Většina komplikací bude vycházet z přítomnosti svalové paralýzy a nedostatku nervového vedení. Mohou se objevit (Ritzenthaler et al., 2014):
Kromě těchto mimořádně zdravotních komplikací budeme muset vzít v úvahu možné neuropsychologické následky.
Jedná se o progresivní onemocnění, které zásadně ovlivňuje mobilitu jedince, takže utrpení procesu progresivní paralýzy bude mít významné důsledky pro kvalitu života pacienta.
Omezení chůze, pohybů a dokonce závislost na asistované ventilaci drasticky omezí pracovní, denní a dokonce i osobní aktivity pacienta. Obecně dochází také ke snížení sociálních interakcí v důsledku funkčních omezení.
Dopad všech příznaků může také narušit normální kognitivní fungování a způsobit potíže s koncentrací, pozorností, rozhodováním nebo mírnými změnami v paměťových procesech..
The Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice (2014), zdůrazňuje, že konkrétní léčba Guillain-Barrého syndromu nebyla v současné době identifikována. Existují však různé terapeutické intervence zaměřené na snížení závažnosti symptomů, které se vyskytnou, a na podporu rychlosti zotavení u těchto pacientů..
Specifická léčba syndromu Guillain-Barré je založena na plazmaferéze nebo polyvalentních imunoglobulinech. Léčba by však měla být založena především na prevenci a symptomatické léčbě komplikací (Ritzenthaler et al., 2014)
Proto existují různé přístupy k léčbě různých komplikací odvozených z utrpení Guillain-Barrého syndromu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):
Jedná se o metodu, při které jsou všechny krevní rezervy v těle extrahovány a zpracovávány oddělením bílých a červených krvinek z krevní plazmy. Jakmile je plazma odstraněna, jsou krevní buňky znovu zavedeny do pacienta.
Ačkoli přesné mechanismy nejsou známy, tyto typy technik snižují závažnost a trvání epizody syndromu Guillain-Barré..
Při tomto typu terapie odborníci podávají intravenózní injekce imunoglobulinů; v malých dávkách tělo používá tento protein k napadení napadajících organismů.
Bylo také testováno použití těchto hormonů ke snížení závažnosti epizod, avšak byly zjištěny škodlivé účinky na toto onemocnění..
V mnoha případech může přítomnost respiračního selhání vyžadovat použití respirátoru, monitorů srdečního tepu a dalších prvků k ovládání a monitorování funkcí těla..
Ještě předtím, než začne zotavení, jsou ošetřovatelé instruováni, aby ručně pohybovali končetinami, aby pomohli udržet svaly pružné a silné..
Včasná a intenzivní rehabilitace se jeví jako účinná pro motorické zotavení a zbytkovou únavu. Respirační fyzioterapie s technikami eliminace sekrece má zvláštní význam v prevenci akumulace bronchiálních sekrecí a plicních superinfekcí (Ritzenthaler et al., 2014).
Jakmile pacient začne znovu získávat kontrolu nad končetinami, začíná fyzioterapie s odborníky s cílem obnovit motorické funkce a zmírnit příznaky pocházející z parestézie a paralýzy..
Guillain-Barré syndrom je vzácné onemocnění, které má obvykle dobrou prognózu při intenzivní léčbě s odhadovanou úmrtností 10%.
Na druhou stranu je také příznivá prognóza motorického zotavení. Během 5 let si však pacienti mohou zachovat různá následky, jako jsou bolest, bulbární příznaky nebo poruchy chování..
Vzhledem k riziku srdečního selhání se jedná o naléhavou lékařskou pomoc, kterou je třeba pečlivě kontrolovat, aby se fáze zotavení dosáhla v co nejkratší možné době..
Zatím žádné komentáře