The Ramsay-Huntův syndrom Skládá se z paralýzy obličeje periferního typu (PFP) způsobené virem herpes zoster. Kromě toho je spojena s postižením vnějšího zvukovodu a tympanické membrány..
Ramsay-Huntův syndrom je infekční onemocnění, které je také druhou příčinou periferní paralýzy obličeje bez traumatického původu. Klinický obraz této patologie je velmi různorodý a je běžné, že je rozdělena do čtyř stádií.
Některé příznaky a zdravotní komplikace, které se vyskytnou v důsledku Ramsay-Huntova syndromu, však mohou mimo jiné zahrnovat: ochrnutí obličeje, bolesti hlavy, nevolnost, zvýšenou tělesnou teplotu, ztrátu sluchu, tinnitus, vertigo..
Na druhé straně je v případě diagnózy této patologie nezbytná anamnéza a fyzikální vyšetření. Kromě toho je také možné provést různé doplňkové testy ke specifikaci klinických nálezů..
Léčba Ramsay-Huntova syndromu obvykle zahrnuje podávání kortikosteroidů a antivirotik. Základním cílem lékařských zásahů je vyhnout se sekundárním lékařským následkům.
Rejstřík článků
Jedná se o vzácnou neurologickou poruchu charakterizovanou paralýzou obličeje, postižením vnějšího zvukovodu a bubínku.
V lékařské literatuře se k označení této patologie používaly různé názvy. V současné době je Ramsay-Huntův syndrom (SRH) termín používaný k označení souboru příznaků, které se vyskytují jako sekvence postižení lícního nervu v důsledku infekce herpes zoster.
Tento zdravotní stav původně popsal lékař James Ramsay Hunt v roce 1907. V jedné ze svých klinických zpráv představili případ charakterizovaný paralýzou obličeje a herpetickými lézemi ve zvukovodu..
Tato patologie může být také nazývána otic herpes zoster a je považována za polyneuropatii způsobenou neurotrofickým virem.
Termín polyneuropatie se používá k označení přítomnosti poranění jednoho nebo více nervů, bez ohledu na typ poranění a postiženou anatomickou oblast. Na druhé straně jsou neurotropní viry patologické látky, které v zásadě napadají nervový systém (SN).
Ramsay-Huntův syndrom tedy specificky ovlivňuje lícní nerv. Lícní nerv nebo lebeční nerv VII, je nervová struktura, která má funkci ovládání velké části funkcí oblasti obličeje..
Kromě toho je lícní nerv párová struktura, která prochází kostním kanálem v lebce pod oblastí uší směrem k obličejovým svalům..
Pokud jakákoli patologická událost (trauma, degenerace, infekce atd.) Vede k rozvoji lézí nebo zánětu lícního nervu, svaly odpovědné za kontrolu výrazu obličeje mohou být ochrnuty nebo oslabeny.
Když virus herpes zoster dosáhne lícního nervu a přilehlých oblastí, může se objevit široká škála známek a příznaků kůže, svalů, smyslových orgánů atd..
Ramsay-Huntův syndrom je druhou hlavní příčinou atraumatické periferní obrny obličeje (PFP). Statistické studie odhadují, že Ramsay-Huntův syndrom pokrývá 12% paralýzy obličeje, přibližně 5 případů na 100 000 obyvatel ročně..
Pokud jde o sex, neexistují žádné významné rozdíly, proto se to týká mužů i žen stejně.
Ačkoli každý, kdo měl plané neštovice, může tuto patologii vyvinout, je častější u dospělých. Konkrétně to lze pozorovat častěji ve druhé a třetí dekádě života..
Ramsay-Huntův syndrom je u dětí vzácná nebo vzácná patologie..
Klinické projevy Ramsay-Huntova syndromu jsou různé, příznaky lze rozdělit do několika kategorií:
Kromě tohoto seskupení se charakteristické příznaky Ramsay-Huntova syndromu obvykle liší od případu k případu. Ve většině případů může dojít k prodromální fázi charakterizované přítomností:
Na druhé straně se na vnějším sluchovém kolíku a v zadních oblastech bubínku objevují také různé kožní léze:
Kromě výše uvedených známek a příznaků je paralýza obličeje jedním z nejzávažnějších a nejpozoruhodnějších.
U pacienta postiženého Ramsay-Huntovým syndromem je možné pozorovat snížení nebo absenci pohyblivosti obličeje, polovina obličeje je ochrnutá nebo „klesající“.
Mnoho lidí má proto tendenci mít několik nedostatků spojených se svaly, které ovládají výraz obličeje: neschopnost zavřít oči, usmívat se, mračit se, zvedat obočí, mluvit a / nebo jíst..
Na druhé straně virus herpes zoster může kromě lícního nervu nebo lebečního nervu VII ovlivnit také vestibulocochleární nerv, lebeční nerv VIII.
Vestibulocochleární nerv hraje zásadní roli při řízení aditivní funkce a rovnováhy. Když jsou tedy ovlivněny některé z jeho dvou větví (kochleární nebo vestibulární), mohou se objevit různé smyslové příznaky:
Konkrétně jsou příznaky produktů postižení vestibulokochleárního nervu uvedeny v:
Protože klinická prezentace Ramsay-Huntova syndromu je velmi různorodá, je obvykle rozdělena do 4 fází (klinická klasifikace Ramsay-Hunt):
Ramsay-Huntův syndrom je způsoben virem Varicella-Zoster (VZV). Tento virus je příčinou neštovic a pásového oparu.
Různé experimentální studie naznačují, že jakmile dojde ke kontaminaci neštovic, může virus zůstat spící po celá desetiletí. Kvůli některým podmínkám (stres, horečka, poškození tkání, radiační terapie, imunosuprese) se však může znovu aktivovat a v některých případech vést k rozvoji Ramsay-huntova syndromu..
Diagnóza Ramsay-Huntova syndromu je obvykle potvrzena anamnézou a klinickým vyšetřením, doplňkovými testy a neuroimagingovými technikami..
Klinická anamnéza pacienta musí kromě dalších aspektů zahrnovat rodinnou a osobní anamnézu, záznam příznaků, dobu projevu a vývoj patologie..
Klinické vyšetření by mělo být založeno na důkladném vyšetření přítomných příznaků. Kromě toho je také nezbytné provést neurologické vyšetření, aby se zjistila přítomnost poškození nervů.
Pokud jde o doplňkové testy, které se obvykle používají, je pro stanovení přítomnosti infekce způsobené virem varicella-zoster nezbytná cytodiagnostika nebo sérologická studie viru..
V případě zobrazovacích testů, magnetické rezonance nebo počítačové tomografie jsou užitečné k potvrzení přítomnosti neurologického poškození.
Kromě toho se k hodnocení stupně poškození sluchu a stupně postižení lícního nervu používají také další typy doplňkových testů, jako jsou audiometrie, evokované potenciály mozkových kmenů nebo elektroneurografie lícního nervu..
Léčba použitá při Ramsay-Huntově syndromu se zaměřuje na zastavení infekčního procesu, zmírnění příznaků a bolesti a také dlouhodobé snížení rizika rozvoje neurologických a fyzických následků..
Farmakologické intervence obvykle zahrnují:
Na druhou stranu lze použít i jiné nefarmakologické terapeutické intervence, jako je chirurgická dekomprese..
Tento typ chirurgického přístupu je stále velmi kontroverzní, obvykle se omezuje na případy, které nereagují na léčbu drogami alespoň po dobu delší než 6 týdnů.
Antivirotika a kortikosteroidy jsou obecně léčbou volby pro většinu případů Ramsay-Huntova syndromu..
Klinický vývoj Ramsay-Huntova syndromu je obvykle horší, než se očekávalo u jiných paralýz obličeje. Přibližně řada případů, která se pohybuje od 24 do 90% z celkového počtu, obvykle vykazuje významné lékařské následky.
Přestože při dobrém lékařském zásahu jsou paralýza obličeje i ztráta sluchu dočasné, v některých případech se může stát trvalou.
Svalová slabost způsobená ochrnutím obličeje navíc brání účinnému uzavření víčka, a proto mohou vnější činitelé způsobit poranění očí. Bolest očí nebo rozmazané vidění se mohou objevit jako jeden z lékařských následků.
Navíc závažné postižení hlavových nervů může také způsobit přetrvávající bolest, dlouho poté, co ostatní příznaky a příznaky ustoupí..
Zatím žádné komentáře