The žilní angiom, Technicky známá jako vývojová žilní anomálie, je to skupina vaskulárních malformací, považovaná za vývojovou změnu charakterizovanou přetrváváním do dospělosti.
Tento stav obvykle vzniká v důsledku změn venózního odtoku během embryonálního stadia a vyniká jako asymptomatická a benigní patologie. Žilní angiom může příležitostně způsobit záchvaty a ve vzácných případech může způsobit krvácení kvůli související kavernózní malformaci.
Lidé s venózním angiómem obvykle nevyžadují léčbu a mohou vést zdravý a uspokojivý život. V některých případech však může tento stav vést ke krvácení do mozku a relativně intenzivním příznakům..
V posledních letech se detekce případů venózního angiómu výrazně zvýšila díky diagnostickým možnostem, které nabízejí nové neuroimagingové techniky.
Rejstřík článků
Výskyt žilního angiomu jako vaskulární malformace je prokázán v roce 1951, kdy Russel a Rubinstein klasifikovali tyto malformace do čtyř hlavních skupin.
Tyto skupiny zahrnovaly telangiektázie, arteriovenózní malformace, venózní angiómy a kavernózní angiómy..
O několik let později, v roce 1963, Courville poprvé popsal řadu malých vaskulárních malformací, které se skládaly pouze z žilních struktur. Hlavní zjištění o této malformaci byla:
Později, v roce 1968, vypracovala Constants první radiologický popis dvou vývojových žilních anomálií. Ačkoli mnoho autorů připisuje první specifikaci malformace Wolfovi, popisující neobvyklý případ mnohočetných venózních angiómů u subjektu, který zemřel na intrakraniální krvácení způsobené jedním z těchto angiomatů.
Venózní angiómy představují jednu ze čtyř mozkových vaskulárních malformací, které byly dnes popsány. Vědecká literatura rovněž ukazuje, že je také nejrozšířenější ze všech.
I když je to považováno za vývojovou venózní malformaci, venózní angiom není přesně změnou ve vývoji mozku. Ve skutečnosti tato podmínka představuje přetrvávání embryonálního žilního systému v dospělosti, takže by to mělo být považováno za variantu normality více než za malformaci.
Konkrétně, ačkoli jeho původ není dobře prokázán, několik autorů zdůrazňuje, že je to způsobeno změnou v embryonálním období, která by vedla k okluzi nebo poruše žilní drenážní soustavy oblastí mozku.
V tomto smyslu je žilní angiom charakterizován strukturou složenou z malých dřeňových žil, které jsou umístěny hluboko v bílé hmotě mozku. Tyto malé dřeňové žíly získávají radiální uspořádání a sbíhají se směrem k rozšířenému žilnímu kmeni, který ústí do normálního žilního sinu.
Histologická architektura žil u lidí s venózním angiómem je obvykle podobná jako u normálních žil a jsou obklopeny gliovou tkání, která ve většině případů nepředstavuje změny.
Jedna z nejpozoruhodnějších vlastností venózního angiómu spočívá v rozporu mezi frekvencí tohoto typu mozkových lézí zjištěnou v radiologických studiích a relativně malým počtem lidí s venózním angiómem.
Tato skutečnost je způsobena hlavně skutečností, že tento stav je ve většině případů zcela asymptomatický.
Tímto způsobem je většina případů žilního angiómu detekována, když osoba podstoupí radiologická vyšetření motivovaná jinými stavy nebo intrakraniálními patologiemi, a proto je obvykle běžná absence diagnózy této venózní anomálie..
Je však třeba vzít v úvahu, že ne všechny případy žilního angiómu jsou asymptomatické a benigní. Občas může tato abnormalita vést k záchvatům, bolestem hlavy, progresivním neurologickým deficitům a krvácení..
Vývojová žilní anomálie se skládá z konvergence více žil s radiálním uspořádáním a normálním parenchymem mezi nimi, které se sbíhají do společného kmene.
Tato skutečnost způsobuje, že venuly odkazující na žilní angióm získávají vzhled medúzy a dostává jméno Caput medusae..
Venózní anomálii lze nalézt v jakékoli oblasti mozku, obvykle se však nachází v čelních lalocích mozkové kůry a v zadní fosse. Podobně dvě třetiny všech dosud nalezených venózních angiómů se nacházejí v mozečku.
Žilní angiómy se obvykle vyznačují tím, že jsou osamělé a jednostranné, ačkoli některá data naznačují existenci bilaterálních nebo vícečetných venózních angiómů, zejména v zadní fosse.
Rovněž je třeba vzít v úvahu, že změna typického odtoku venózních angiómů může být odlišná.
Například u supratentoriálních angiómů může být venózní drenáž povrchní. Jinými slovy, může být provedeno do kortikálních žil nebo durálních dutin. Podobně v těchto strukturách může být drenáž také hluboká.
Podobné drenážní cesty jsou také běžně pozorovány v zadní fosse mozku. Mezi tyto cesty patří transparenchymální drenáž do povrchových mozkových žil a durálních dutin, stejně jako hluboká drenáž do čtvrté mozkové komory..
Původ žilních angiómů dnes představuje jednu z hlavních výzev vědecké komunity, protože není zcela jasný.
Někteří autoři poukazují na to, že tato anomálie může být motivována trombózou drenážní žíly umístěné ve specifické oblasti mozku, která by sekundárně generovala kompenzační mechanismy s otevřením embryonálních žil, které vedou k centrálnímu kmeni.
Naproti tomu Saito a Kobayashi ve své práci navrhli existenci děložního úrazu během tvorby a vývoje dřeně a přítokových žil, a to buď v důsledku trombózy, nebo jiným mechanismem, který motivuje k vytvoření vedlejšího drenážního systému..
Nakonec Padget poukázal na možnost, že žilní angióm byl způsoben změnou během těhotenství, což by vedlo k vytvoření kompenzačních drenážních systémů.
V současné době byly tři hypotézy přijaty a řada výzkumů se zaměřuje na kontrast nebo odmítnutí kterékoli ze tří. Žádný z nich však nemá dostatečné vědecké důkazy, aby mohl stanovit etiologii venózních angiomat..
Ve většině případů (o něco více než polovina) jsou venózní angiómy asymptomatické. To znamená, že u člověka nevyvolávají žádný druh pocitu, projevu nebo fyzické a / nebo neurologické komplikace. V některých případech však tato malformace může vést jak ke specifickým příznakům, tak k sekundárním komplikacím..
Pokud jde o symptomatické případy, nejčastější je, že žilní angiom se projevuje bolestmi hlavy a záchvaty. Tyto projevy však nemusí vždy odpovídat radiologickým nálezům venózního angiómu, protože mohou mít i jiné příčiny..
Na druhou stranu lidé s infratemporálními lézemi v důsledku venózního angiómu mohou mít ataxii a poruchy chůze. V tomto případě by vývojová žilní abnormalita byla považována spíše za příčinu poranění mozku než za patologii, která sama způsobuje pohybové příznaky.
Další komplikací, k níž může tato malformace vést, je trombóza drenážních žil. Tento stav může způsobit nehemoragický a / nebo hemoragický žilní infarkt. Je to však velmi vzácná komplikace.
V těchto vzácných případech bylo pozorováno, že dochází k progresivní rekanalizaci malformace, která může spontánně krvácet a způsobit zvýšení interlezionálního tlaku.
Navzdory těmto komplikacím uváděným v literatuře venózního angiomu je celosvětově riziko krvácení u tohoto typu onemocnění velmi nízké. Studie prevalence konkrétně ukazují, že tyto stavy by měly incidenci kolem 0,22% ročně.
Na druhou stranu několik studií ukazuje vztah mezi venózním angiómem a kavernózní malformací. Data ukazují, že nejméně 30% vývojových venózních abnormalit může být způsobeno těmito faktory.
Protože většina případů venózního angiómu je asymptomatická, je tato vývojová vada obvykle diagnostikována dvěma hlavními způsoby.
První (a nejrozšířenější) se obvykle provádí, když osoba podstoupí radiologické studie kvůli jinému typu stavu a mimochodem jsou objeveny typické vlastnosti žilního angiómu.
Druhá se naopak provádí při pitvě, kdy příslušná vyšetření zjistí přítomnost vývojové žilní anomálie..
A konečně, v některých případech může být detekován žilní angiom, když osoba vykazuje typické příznaky malformace a je rozhodnuto provést úplné vyšetření k určení základní patologie..
V kterémkoli ze tří případů je počítačová tomografie (CT) zásadním nástrojem pro diagnostiku žilního angiómu. Ve skutečnosti, bez údajů o anatomii mozku shromážděných tímto zařízením, je nemožné detekovat anomálii, takže samotné hodnocení symptomů je pro jeho diagnózu nedostatečné..
Konvenční počítačová tomografie však ne vždy produkuje potřebné obrazy, aby bylo možné detekovat anomálie spojené s žilním angiómem, a proto je často nutné použití počítačové tomografie s vysokým rozlišením.
Tyto nástroje umožňují přípravu tenkých řezů a vylepšení kontrastu na úrovni mozku, stejně jako rekonstrukci angiografie počítačové tomografie.
Kromě počítačové tomografie jsou dalšími zařízeními, která lze použít k diagnostice žilního angiomu, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), magnetická rezonanční angiografie (MRA) a konvenční angiogram..
Venózní angióm je ve většině případů benigní stav, ale v jiných může mít pro člověka negativní důsledky. V tomto smyslu je hlavní komplikací, z níž lze tuto vývojovou venózní anomálii odvodit, intrakraniální krvácení.
Toto krvácení je obvykle způsobeno obstrukcí nebo zúžením drenážního kanálu léze, což je skutečnost, která dočasně zvyšuje tlak v žilách odvádějících krev..
Stejně tak nejškodlivějším a nejnebezpečnějším prvkem žilního angiomu je role, kterou může hrát při generování jiných typů vaskulárních malformací s klinickými příznaky.
Konkrétně vývojová žilní abnormalita byla spojena s malformací mozkové kavernózy, dalším typem vaskulární malformace, která často způsobuje záchvaty, krvácení nebo fokální neurologické příznaky..
Podobně žilní angiom souvisí také s arteriovenózní malformací, venózní malformací, ke které dochází v důsledku abnormálního spojení mezi tepnami a žilami mozku.
Tento stav obvykle představuje širokou symptomatologii, včetně projevů, jako jsou: zmatenost, zvonění v uchu, bolesti hlavy, potíže s chůzí, záchvaty, problémy se zrakem, závratě, svalová slabost a necitlivost těla..
Obecně pasivní povaha žilního angiómu motivuje ve většině případů konzervativní léčbu.
Ve skutečnosti většina případů této vaskulární anomálie (je-li asymptomatická) nevyžaduje žádný typ léčby, takže po diagnostikování stavu je nutné počkat na nástup příznaků, než zasáhnout..
V případech, kdy je nutný zásah, se doporučuje evakuace intraparenchymálního hematomu, přičemž venózní malformace zůstane nedotčena. Je třeba vzít v úvahu, že chirurgický zákrok pro venózní angiómy představuje vysoké riziko srdečního infarktu.
A konečně, radioterapie není považována za indikovanou k léčbě této anomálie, protože může vyvolat trombózu malformace a způsobit vážné změny v žilním odtoku postižené oblasti mozku..
Navzdory skutečnosti, že se v mnoha případech jedná o benigní stav, nemá žilní angiom v současné době účinnou a bezpečnou léčbu, proto je třeba se pokud možno vyhnout chirurgickým zákrokům..
Zatím žádné komentáře