The Heinzova těla jsou patologické granulace nebo inkluze, které se objevují na periferii červených krvinek nebo erytrocytů. Vznikají denaturací hemoglobinu za určitých abnormálních podmínek. Denaturovaný hemoglobin se vysráží a hromadí na membráně erytrocytů.
Srážení hemoglobinu může mít několik příčin, ale hlavní příčinou je nedostatek nebo dysfunkce enzymu glukóza - 6-fosfát dehydrogenáza. Tento enzym je nezbytný v derivační cestě hexosa-monofosfátu.
Tato cesta je nezbytná pro udržení erytrocytů, konkrétně je zodpovědná za produkci redukovaných molekul NAPH. To zase působí snížením glutathionu, což je podmínka nezbytná k ochraně hemoglobinu před působením peroxidů (oxidační stres)..
Nedostatek enzymu může být způsoben genetickými vadami nebo mutacemi. Existuje mnoho neobvyklých variant, mezi nimi středomořská, asijská a africká. Mezi další příčiny patří nestabilní hemoglobinopatie a hemolytické anémie vyvolané léky..
Heinzova těla jsou viditelná při použití speciálních skvrn, protože obvyklé skvrny od krevních nátěrů je nezbarvují.
Se speciálním barvením vypadají těla Heinz fialová nebo fialová a měří 1 až 2 mikrony. Nejčastěji používaným základním barvivem je jasná kresylová modrá, ale lze použít i kresylovou fialovou..
Rejstřík článků
Heinzova těla jsou považována za drobné fialové kulaté inkluze umístěné směrem k okraji membrány červených krvinek. Obvykle jsou tuhé. Obvykle se objevují v mladých i zralých erytrocytech.
Ve stejné červené krvince může být jedno až několik Heinzových těl..
Excentrocyty lze pozorovat také v nátěrech pacientů s nedostatkem glukóza-6-fosfát dehydrogenázy. Excentrocyty jsou erytrocyty, které mají abnormálně excentrickou bledost, to znamená, že nejsou centrální. Tyto buňky jsou známé jako pokousané buňky..
Abychom pochopili, proč se tvoří Heinzova těla, je nutné vysvětlit, že erytrocyt je buňka, která nemá jádro a nemají ani určité organely, jako jsou mitochondrie; z tohoto důvodu nejsou schopni syntetizovat bílkoviny a lipidy. Rovněž nejsou schopni využívat oxidační metabolismus.
Erytrocyt pro své přežití však musí generovat pouze 4 základní prvky, kterými jsou: adenosintrifosfát (ATP), redukovaný nikotinamid dinokleotid (NAPH), redukovaný glutathion (GSH) a 2,3-difosfoglycerát (2,3-DPG).
Červené krvinky používají ATP k udržování lipidů své membrány a tím k zachování její pružnosti, navíc k udržení správné funkce transmembránových protonových pump, čímž regulují tok sodíku a draslíku.
NAPH se používá ke snížení železa z hemoglobinu a ke snížení glutathionu.
GSH je rozhodující pro ochranu hemoglobinu, protože zabraňuje jeho denaturaci oxidačním účinkem peroxidů.
A konečně, 2,3-DPG je důležitý, aby hemoglobin mohl uvolňovat kyslík v různých tkáních. Kromě toho je zodpovědný za udržování fyziologické deformity erytrocytů, která je nezbytná pro to, aby červené krvinky mohly procházet nejmenšími cévami.
Všechny tyto molekuly jsou tvořeny různými metabolickými cestami výroby energie. Jsou to: glykolytická cesta Embden-Meyerhof, cesta Luebering-Rapaport a zkratovací cesta hexóza-monofosfát..
První cesta generuje 75% energie, kterou erytrocyty potřebují. V něm se produkují molekuly ATP. Selhání v této cestě by generovalo krátkodobé červené krvinky nebo předčasnou smrt (hemolytický syndrom).
Druhou cestou je akumulace 2,3 DPG v červených krvinkách; to je nezbytné ke zvýšení afinity hemoglobinu ke kyslíku.
Ve třetím je generován NAPH nezbytný k produkci dostatečného množství GSH, což je zase nezbytné pro udržení hemoglobinu v dobrém stavu. Nedostatek této cesty vede k denaturaci hemoglobinu. Jakmile je denaturován, vysráží se a vytvoří Heinzova těla.
Hlavní selhání v této cestě je způsobeno nedostatkem enzymu glukóza-6-fosfát-dehydrogenázy (G6PD).
K zobrazení Heinzových těl lze použít dva typy barviv: jasnou kresylovou modrou a kresylovou fialovou..
Připravte 0,5% roztok barviva solným roztokem a přefiltrujte. Kterýkoli ze zmíněných.
Do zkumavky vložte kapku krve s antikoagulanty. Poté přidejte 4 kapky potravinářského barviva a promíchejte.
-Inkubujte při pokojové teplotě přibližně 10 minut..
-Ze směsi můžete připravovat čerstvé pomazánky nebo suspenze. Pozorujte pod mikroskopem a spočítejte červené krvinky, které mají Heinzova těla. Pro hlášení procenta erytrocytů u Heinzových těl bylo pozorováno 1 000 červených krvinek a byl použit následující vzorec.
% GR s těly Heinze = (počet GR s těly Heinze / 1000) X 100
Jedná se o vrozené enzymové onemocnění s akutní hemolýzou. Ovlivňuje více než 400 milionů lidí na světě. Ve Španělsku může být postiženo pouze asi 0,1 - 1,5% populace. Jedná se o dědičné onemocnění spojené s chromozomem X..
Enzym může být produkován abnormálně. Existují neobvyklé varianty, jako je středomořská, asijská a africká.
Pokud enzym neplní svou normální funkci, NAPH se neprodukují. Bez NAPH nelze molekuly glutathionu redukovat, a proto erytrocyt není schopen chránit hemoglobin před oxidačním stresem..
V tomto scénáři zůstává hemoglobin nechráněný a denaturuje se v přítomnosti oxidačních činidel, poté se vysráží a hromadí ve formě konglomerátů na úrovni membrány. To způsobuje tuhost v buňce a způsobuje lýzu erytrocytů..
Některé stavy mohou stimulovat hemolytickou anémii, například expozice oxidačním činidlům, trpící určitými infekcemi nebo konzumace čerstvých fazolí (fabismus).
Obecně se toto vrozené onemocnění projevuje záchvaty, které se samy omezují. Příznaky, kdy dojde k intravaskulární hemolytické krizi, jsou: bolesti břicha nebo beder, celková nevolnost, tmavá moč. Krize se může objevit po infekci, požití fazolí nebo užíváním léků.
Některé hemoglobinopatie se mohou projevovat výskytem Heinzových těl v membráně erytrocytů. Může to být způsobeno přítomností nestabilních hemoglobinů, které jsou snadno denaturovány..
Například u nemoci hemoglobinu H dochází k hypochromní mikrocytární anémii za přítomnosti Heinzových těl..
U pacientů s nedostatkem enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy mohou vznikat hemolytické krize při konzumaci určitých léků, jako jsou:
-Antiparazitikum: Antimalarikum
-Antibiotika: kyselina nalidixová, sulfonamidy, nitrofurantoin, chloramfenikol, sulfony, mimo jiné.
Dědičné onemocnění, které způsobuje anémii v důsledku abnormality v syntéze jednoho nebo více hemoglobinových řetězců. Například alfa-thalassemie a beta-thalassemie.
V obou podmínkách je přebytek jednoho z řetězců. Ty mají tendenci se srážet a vytvářet Heinzova těla, což urychluje eliminaci této červené krvinky..
Makrofágy ve slezině mají funkci zvanou vyzrňování nebo pitting, která je zodpovědná za eliminaci Heinzových těl z erytrocytů a také za jiné typy inkluzí.
Zatím žádné komentáře