Demyelinizační choroby příznaky, příčiny, léčba

The demyelinizační choroby tvoří širokou skupinu lékařských patologií charakterizovaných ovlivněním myelinu, který pokrývá nervové buňky. Jde o jakýkoli stav, který má za následek poškození nebo poranění ochranného krytu nebo myelinového obalu, který obklopuje nervová vlákna v mozku a míchě..

Při postižení myelinem může nastat celá řada lékařských změn, mezi nimiž je nejčastější a známá roztroušená skleróza, existují však i další, které jsou běžné nebo časté v běžné populaci: akutní diseminovaná encefalomyelitida, Balóova koncetrická skleróza, optická neuromyelitida, přetrvávající příčná myelitida atd..

Když je poškozený obal nervových buněk, nervové impulsy začnou cirkulovat pomalu, dokonce se zastaví a způsobí tak širokou škálu neurologických příznaků a příznaků..

Rejstřík článků

• 1 Co je to myelin?
• 2 Jaký je rozdíl mezi demyelinizační chorobou a dysmyelinizační chorobou?
• 3 Jaké jsou nejčastější demyelinizační choroby?
  • 3.1 - Vícenásobná skleróza
  • 3,2-Akutní diseminovaná encefalitida
  • 3,3 -Neuromyelitis optica
  • 3,4 - Příčná myelitida
• 4 Bibliografie

Co je to myelin?

Nervové buňky neustále odesílají a přijímají zprávy z různých oblastí těla do mozkových center odpovědných za zpracování a zpracování odpovědí..

Ve většině nervových buněk jsou různé oblasti pokryty myelinem. Myelin je membrána nebo ochranná vrstva, která obsahuje velké množství lipidů a její základní funkcí je izolovat axony nervových buněk od extracelulárního prostředí..

Toto pokrytí nebo obal myelinu umožňuje rychlý přenos nervových impulsů a signálů mezi různými buňkami..

Existuje řada nemocí, které mohou myelin poškodit. Demyelinizační procesy mohou zpomalit tok informací a způsobit strukturální poškození axonů nervových buněk..

V závislosti na oblasti, kde dochází k postižení myelinu a poškození axonů, mohou různé demyelinizační změny způsobit problémy, jako jsou smyslové, motorické a kognitivní deficity atd..

Jaký je rozdíl mezi demyelinizační chorobou a dysmyelinizační chorobou?

Nemoci desmyelinizace jsou stavy, při nichž dochází k patologickému léčebnému procesu, který ovlivňuje zdravý myelin.

Na druhé straně nemoci dismyelinizující nebo leukodystrofie jsou stavy, při nichž dochází k nedostatečné nebo abnormální tvorbě myelinu.

Jaké jsou nejčastější demyelinizační nemoci?

Nejběžnějším demyelinizačním onemocněním je roztroušená skleróza, existují však i další, jako je encefalomyelitida, optická neuromyelitida, optická neuropatie nebo příčná myelitida, které mají také klinické zastoupení v obecné populaci.

-Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza(MS) je chronické, zánětlivé a demyelinizační onemocnění, které postihuje centrální nervový systém (CNS).

Konkrétně u roztroušené sklerózy dochází k postupnému zhoršování myelinového pokrytí nervových buněk v různých oblastech.

Jak často to je?

Jedná se o jedno z nejčastějších neurologických onemocnění u mladé dospělé populace ve věku od 20 do 30 let.

Odhaduje se, že na celém světě trpí roztroušenou sklerózou přibližně 2 500 000 lidí, zatímco odhadovaný počet pro Evropu je 600 000 případů a pro Španělsko 47 000 případů.

Jaké jsou charakteristické příznaky a příznaky roztroušené sklerózy?

Známky a příznaky roztroušené sklerózy jsou v různých případech značně různorodé a zásadně se liší v závislosti na postižených oblastech a závažnosti.

Mezi nejcharakterističtější fyzické příznaky RS patří ataxie, spasticita, bolest, únava, únava, optická neuritida, hemiparéza atd..

Kromě toho můžeme mezi různými fyzickými ovlivněními MS pozorovat také různé kognitivní změny: deficit pozornosti, paměť, výkonná funkce, snížená rychlost zpracování atd..

Co způsobuje roztroušenou sklerózu?

Jak jsme již dříve zdůraznili, roztroušená skleróza je zařazena do skupiny zánětlivých a demilinizujících onemocnění..

Specifické příčiny roztroušené sklerózy nejsou přesně známy, předpokládá se však, že může mít autoimunitní původ, to znamená, že pacientův vlastní imunitní systém napadá myelinové pochvy nervových buněk.

Navzdory tomu je nejrozšířenější hypotézou, že roztroušená skleróza je výsledkem různých proměnných, jako je genetická predispozice a faktory prostředí, které by u stejné osoby vedly k širokému spektru změn v imunitní odpovědi, což by zase bylo způsobující zánět přítomný v lézích MS.

Jak je diagnostikována roztroušená skleróza?

Diagnóza roztroušené sklerózy se provádí zvážením různých klinických kritérií (přítomnost známek a příznaků), neurologickým vyšetřením a různými doplňkovými testy, jako jsou obrazy magnetické rezonance..

Existuje léčba roztroušené sklerózy?

Ačkoli existuje léčba roztroušené sklerózy, zejména symptomatické, léčba této demyelinizační patologie nebyla v současné době identifikována.

Terapeutické intervence jsou zaměřeny hlavně na:

• Spravujte relapsy a vzplanutí.
• Léčba příznaků a zdravotních komplikací.
• Upravit klinický průběh nemoci.

-Akutní diseminovaná encefalitida

Co je akutní diseminovaná encefalomyelitida?

Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADE) je neurologická patologie, při které různé zánětlivé epizody v mozku a míše vážně poškozují myelinový obal nervových vláken..

Je akutní diseminovaná encefalomyelitida běžnou patologií?

Akutní diseminovaná encefalomyelitida je patologie, která může postihnout kohokoli, je však mnohem častější u dětské populace.

Nejčastější věk prezentace se pohybuje mezi 5 a 8 lety a ovlivňuje obě pohlaví stejným způsobem..

Jaké jsou charakteristické příznaky a příznaky akutní diseminované encefalomyelitidy?

Klinický průběh má rychlý nástup a je charakterizován projevy podobných příznakům jako encefalitida: horečka, bolesti hlavy, únava, nevolnost, záchvaty a v některých závažných případech kóma.

Na druhé straně poranění nervových tkání může také způsobit širokou škálu neurologických příznaků: svalová slabost, paralýza, zrakové deficity atd..

Co způsobuje akutní diseminovanou encefalomyelitidu?

Obecně je diseminovaná akutní encefalomyelitida výsledkem infekčního procesu. V přibližně 50-75% případů onemocnění předchází virová nebo bakteriální infekce..

Za normálních okolností se akutní příčná encefalomyelitida objevuje asi 7-14 dní po infekci, která postihuje horní dýchací cesty a má kašel nebo bolest v krku..

Jindy se tato patologie vyskytuje po očkování (příušnice, spalničky nebo zarděnky) nebo po autoimunitní reakci, i když je méně častá.

Jak je diagnostikována akutní diseminovaná encefalomyelitida?

Diagnóza akutní diseminované encefalomyelitidy je založena na identifikaci charakteristických klinických příznaků, podrobné analýze klinické historie a použití některých diagnostických technik, jako je magnetická rezonance, imunologická vyšetření a metabolické testy..

Existuje léčba akutní diseminované encefalometie??

K léčbě akutní diseminované encefalomyelitidy se často používají protizánětlivé léky ke snížení zánětu mozkových oblastí.

Postižení mají obvykle tendenci dobře reagovat na intravenózní kortikosteroidy, jako je meltiprednisolon.

-Optická neuromyelitida

Co je to neuromyelitis optica?

Neuromyelitis optica (NMO) nebo Devicova choroba, je demyelinizační patologie, která postihuje centrální nervový systém.

Konkrétně neuromyelitis optica způsobuje ztrátu myelinu v optických nervech a v míše..

Je neuromyelitis optica běžnou patologií?

Optická neuromyelitida je vzácný zdravotní stav, její prevalence se odhaduje na přibližně 1–2 případy na 100 000 obyvatel..

Pokud jde o jeho rozdělení podle pohlaví a věku, je častější u žen než u mužů v poměru 9: 1 a charakteristický věk prezentace je kolem 39 let..

Jaké jsou charakteristické znaky a příznaky neuromyelitidy optica?

Lidé s neuromyelitidou optica obvykle vykazují některé nebo více z následujících příznaků: bolest očí, ztráta zraku, svalová slabost, necitlivost, ochrnutí končetin, poruchy smyslového vnímání atd..

Mohou se navíc objevit příznaky spojené se spasticitou svalů a ztrátou kontroly svěrače.

Co způsobuje neuromelitidu optiku?

Příčina neuromyelitis optica není známa, existují však případy, kdy klinický průběh nastane po infekci nebo autoimunitním onemocnění.

V mnoha případech je diagnostikována jako součást charakteristických klinických příznaků roztroušené sklerózy (MS).

Jak je diagnostikována neuromyelitis optica?

Kromě klinického vyšetření se obvykle používá magnetická rezonance k detekci poškození nervů nebo k analýze mozkomíšního moku, testu oligoklonálních pásů nebo krevních testů. .

Existuje léčba neuromyelitidy optica?

Léčba neuromyelitidy optica neexistuje, existují však farmakologické terapie k léčbě symptomatických vzplanutí nebo záchvatů..

Obecně jsou pacienti léčeni imunosupresivními léky. Je také možné použít plazmaferézu nebo výměnu plazmy u lidí, kteří nereagují na obvyklou léčbu..

V případech, kdy jsou tělesná postižení významná, bude zásadní použití kombinovaných terapeutických strategií: fyzioterapie, pracovní terapie, neuropsychologická rehabilitace atd..

-Příčná myelitida

Co je to příčná myelitida?

Příčná myelitida je patologie způsobená zánětem různých oblastí míchy.

Zánětlivé vzplanutí nebo záchvaty mohou způsobit významné poškození myelinu míšních nervových vláken, jeho poranění nebo dokonce zničení..

Je příčná myelitida běžným onemocněním?

Příčná myelitida je onemocnění, kterým může trpět kdokoli v běžné populaci, avšak nejvyšší prevalence je mezi 10 a 19 lety a mezi 30 a 39 lety.

Ačkoli existuje málo údajů o prevalenci a incidenci transverzální myelitidy, některé studie odhadují, že ve Spojených státech se každý rok vyskytne přibližně 1400 nových případů..

Jaké jsou charakteristické příznaky a příznaky příčné myelitidy?

Mezi nejčastější příznaky příčné myelitidy patří:

• BolestPříznaky často začínají lokalizovanou bolestí krku nebo zad v závislosti na postižené oblasti páteře.
• Abnormální pocity: mnoho lidí může pociťovat necitlivost, brnění, pocit pálení nebo chladu, citlivost na dotek oděvu nebo změny teploty v různých oblastech těla.
• Slabost končetin- Svalová slabost se může začít projevovat klopýtáním, pádem nebo tažením dolní končetiny. Slabost končetin může vést k paralýze.
• Problémy s močením a střevem: zvýšená potřeba moči nebo inkontinence, potíže s močením, zácpa.

Co způsobuje příčnou myelitidu?

Specifické příčiny příčné myelitidy nejsou dosud plně objasněny. Klinické zprávy naznačují, že v mnoha případech je zánět páteře výsledkem primárních infekčních procesů, imunologických reakcí nebo sníženého medulárního průtoku krve..

Kromě toho se příčná myelitida může objevit také sekundárně k dalším patologickým procesům, jako je syfilis, příušnice, lymská borelióza nebo očkování proti planým neštovicím nebo vzteklině..

Jak je diagnostikována příčná myelitida?

Diagnóza příčné myelitidy je podobná jako u jiných demyelinizačních onemocnění.

Kromě klinického pozorování a vyšetření anamnézy je nezbytné neurologické vyšetření a použití různých diagnostických testů (magnetická rezonance, počítačová tomografie, myelogramy, krevní testy, lumbální punkce atd.)..

Existuje léčba příčné myelitidy?

Léčba příčné myelitidy je zásadně farmakologická. Mezi nejběžnější zásahy patří: intravenózní podávání steroidů, plazmaferéza, antivirotika atd..

Na druhé straně mezi nefarmakologickými intervencemi vyniká fyzická a pracovní terapie a psychoterapie..

Bibliografie

1. CDRF. (2016). Příčná myelitida. Získané od Christophera a Dana Reeve Foundation.
2. Clevelandská klinika. (2015). Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM). Získáno z Clevelandské kliniky.
3. Clevelandská klinika. (2015). Devic's Disease (neuromyelitida). Získáno z Clevelandské kliniky.
4. Clinic, M. (2016). Příčná myelitida. Získáno z Mayo Clinic.
5. Roztroušená skleróza Španělsko. (2016). Co je roztroušená skleróza. Získané z roztroušené sklerózy ve Španělsku.
6. Healthline. (2016). Demyelinizace: Co to je a proč se to stane? Získané z Healthline.
7. NIH. (2012). Příčná myelitida. Získáno z Národního ústavu pro neurologické poruchy a mozkovou mrtvici.
8. NIH. (2015). Optická neuromyelitida. Získáno z Národního ústavu pro neurologické poruchy a mozkovou mrtvici.
9. NORD. (2013). Akutní diseminovaná encefalomyelitida. Získané od Národní organizace pro vzácné poruchy.