The galaktóza Jedná se o monosacharidový cukr, který se nachází hlavně v mléce a dalších mléčných výrobcích. Vazbou na glukózu tvoří dimer laktózy. Funguje jako strukturní součást membrán nervových buněk, je nezbytný pro laktaci u savců a může sloužit jako zdroj energie.
Jeho konzumace ve stravě však není povinná. Různé metabolické problémy spojené s galaktózou vedou k patologiím, jako je intolerance laktózy a galaktosemie.
Rejstřík článků
Galaktóza je monosacharid. Jedná se o aldózu se šesti atomy uhlíku s molekulárním vzorcem C.6H12NEBO6. Molekulová hmotnost je 180 g / mol. Tento vzorec je stejný jako u ostatních cukrů, jako je glukóza nebo fruktóza.
Může existovat ve formě otevřeného řetězce nebo také ve své cyklické formě. Je to epimer glukózy; liší se pouze uhlíkovým číslem 4. Termín epimer označuje stereoizomer, který se liší pouze polohou svých center.
Hlavním zdrojem galaktózy ve stravě je laktóza, která pochází z mléčných výrobků. Může být použit jako zdroj energie.
Příspěvek ve stravě však není pro tělo nezbytný, protože UDP-glukóza může být přeměněna na UDP-galaktózu a tento metabolit může vykonávat své funkce v těle jako součást skupiny glykolipidů.
Neexistuje žádný typ studie, která by odhalila patologii spojenou s nízkou spotřebou galaktózy. Naproti tomu nadměrná konzumace byla u modelových zvířat označena jako toxická. Přebytek galaktózy je ve skutečnosti spojen s kataraktem a oxidačním poškozením..
U dětí však laktóza tvoří 40% energie v jejich stravě, zatímco u dospělých toto procento klesá na 2%..
Galaktóza je přítomna ve specifické skupině glykolipidů nazývaných cerebrosidy. Cerebrosidy, které ve své struktuře obsahují galaktózu, se nazývají galaktocerebrosidy nebo galaktolipidy.
Tyto molekuly jsou základními složkami lipidových membrán, zejména nervových buněk v mozku; odtud jeho jméno.
Cerebrosidy jsou degradovány enzymem lysosim. Pokud je tělo nedokáže rozložit, hromadí se tyto sloučeniny. Tento stav se nazývá Krabbeho choroba..
Galaktóza má zásadní roli v syntéze laktózy. U savců produkují mléčné žlázy po těhotenství velké množství laktózy, aby uživily svá mláďata.
Tento proces je spuštěn u žen řadou hormonů charakteristických pro těhotenství. Reakce zahrnuje UDP-galaktózu a glukózu. Tyto dva cukry jsou fúzovány působením enzymu laktosyntetázy.
Tento enzymový komplex je do určité míry chimérický, protože jeho části nesouvisejí s jeho funkcí..
Jedna z jeho částí je tvořena galaktosyltransferázou; za normálních podmínek jeho funkce souvisí s glykosylací proteinů.
Druhou část komplexu tvoří α-laktalbumin, který je velmi podobný lysozymu. Tento enzymový komplex je fascinujícím příkladem evolučních modifikací..
Laktóza je cukr nacházející se v mléce. Jedná se o disacharid tvořený monosacharidy glukózou a galaktózou spojenými dohromady β-1,4-glykosidovou vazbou.
Galaktóza se získává hydrolýzou laktózy, tento krok je katalyzován laktázou. V bakteriích existuje analogický enzym zvaný β-galaktosidáza.
Enzym hexokináza, přítomný v prvním kroku glykolytické dráhy, je schopen rozpoznat různé cukry, jako je glukóza, fruktóza a manóza. Neuznává však galaktózu.
Proto musí konverzní krok nazývaný epimerizace nastat jako krok před glykolýzou. Tato cesta má za cíl přeměnit galaktózu na metabolit, který může vstoupit do glykolýzy, konkrétně glukóza-6-fosfát..
Odbourávání galaktózy je možné pouze v plodových buňkách, jaterních buňkách, erytrocytech a leukocytech (krvinkách). Cesta jater je známá jako cesta Leloir na počest jejího objevitele Luise Federica Leloira, významného argentinského vědce.
Galaktózu vstřebávají enterocyty aktivním transportem prostřednictvím SGLT1, SGC5A1 (kotransportéry sodíku a glukózy) a v menší míře SGLT2.
Kroky metabolismu jsou shrnuty následovně:
- Galaktóza je fosforylována na prvním uhlíku. Tento krok je katalyzován enzymem galaktokináza..
- Uridylová skupina je přenesena na glukózo-1-fosfát galaktóza-1-fosfáturidyltransferázou. Výsledkem této reakce je glukóza-1-fosfát a UDP-galaktóza.
- UDP-galaktóza je transformována na UDP-glukózu, krok katalyzovaný UDP-galaktóza-4-epimerázou.
- Nakonec je glukóza-1-fosfát transformován na glukóza-6-fosfát. Tato sloučenina může vstoupit do glykolytické dráhy.
Tyto reakce lze shrnout jako: galaktóza + ATP -> glukóza-1-fosfát + ADP + H+
Regulace homeostázy galaktózy je složitá a silně integrovaná s regulací ostatních sacharidů.
Galaktosemie je patologie, při které tělo není schopné metabolizovat galaktózu. Její příčiny jsou genetické a její léčba zahrnuje dietu bez galaktózy.
Zahrnuje řadu různých příznaků, jako je zvracení, průjem, mentální retardace, vývojové problémy, problémy s játry a tvorba katarakty. V některých případech může být onemocnění smrtelné a postižený jedinec zemře.
Pacienti s tímto onemocněním nemají enzym galaktóza-1-fosfát-uridyltransferázu. Protože tento vysoce toxický produkt není schopen pokračovat ve zbytku metabolických reakcí, hromadí se v těle.
U některých dospělých je nedostatek enzymu laktázy. Tento stav neumožňuje normální metabolismus laktózy, takže konzumace mléčných výrobků způsobuje změny v gastrointestinálním traktu.
Stojí za zmínku, že k nedostatku tohoto enzymu dochází přirozeně, jak jednotlivci stárnou, protože strava dospělého člověka předpokládá nižší význam laktózy a mléčných výrobků ve stravě..
Mikroorganismy, které obývají tlusté střevo, mohou jako zdroj uhlíku používat laktózu. Konečnými produkty této reakce jsou metan a plynný vodík..
Zatím žádné komentáře