The promonocyt jedná se o mezistupeň mezi monoblastem a monocytem během procesu buněčné diferenciace a zrání nazývaného monocytopoiesis. Je to nezralá buňka, která se za normálních podmínek stěží nachází v kostní dřeni a chybí v periferní krvi..
Je součástí mononukleárního fagocytárního systému. Představuje morfologické charakteristiky, které řídí jeho rozpoznávání v nátěrech kostní dřeně (za fyziologických podmínek) nebo v periferní krvi pacientů s určitými typy leukémií.
Promonocyt je v zásadě velká buňka s vysokým poměrem cytoplazmy jádra, měřící mezi 15 a 20 um. Jeho jádro představuje mírně laxní chromatin s 0 až 2 nukleoly. Cytoplazma je vysoce bazofilní a řídká s mírným výskytem velmi jemných azurofilních granulí..
Je však těžké nezaměňovat jej s promyelocytem, nezralou buňkou patřící do granulocytární linie, protože mají mnoho morfologických charakteristik..
Proto je velmi běžné používat speciální cytochemická barviva k detekci přítomnosti nebo nepřítomnosti určitých enzymů, které pomáhají definitivní identifikaci..
Mezi enzymy pozitivní na promyelocyty patří peroxidáza, kyselá fosfatáza a nespecifické esterázy, jako je a-naftylbutyrátesteráza a naftol-As-D-acetátesteráza..
Pokud jde o nemoci, které se projevují zvýšením promonocytů v kostní dřeni a periferní krvi, jsou akutní myelomonocytová leukémie (M4), akutní monoblastická leukémie (m5a, m5b) a chronická myelomonocytická leukémie.
Tyto typy leukémií jsou obvykle velmi agresivní s přežitím mezi 11 až 36 měsíci.
Rejstřík článků
Promonocyt je buňka, která měří mezi 15-20 nm, sférického tvaru. Jádro je výrazné, výstřední a nepravidelné a může mít více či méně výrazný zářez. Jádro je ohraničeno tenkým filmem nazývaným jaderná membrána..
Uvnitř jádra je patrný stále laxní chromatin a někdy je možné pozorovat jeden nebo dva nukleoly.
Jeho cytoplazma je vzácná a bohatá na polyribozomy. U klasických skvrn cytoplazma vyjadřuje svoji afinitu k základním barvivům, přičemž obarví šedavě modrou barvu. V jeho nitru je pozoruhodná vzácná nebo mírná přítomnost azurofilních granulí fialové barvy s extrémně jemným vzhledem..
Často jej lze zaměnit s promyelocytem, s nímž sdílí mnoho morfologických charakteristik.
Na druhou stranu z molekulárního hlediska si promonocyt udržuje některé imunofenotypové membránové markery monoblastu (předchozí stupeň), jako je CD 33++ a HLA-DR+, ale ztrácí CD 34 a CD 38. A jako nové membránové antigenní markery získává CD 13+, CD 11b+ a CD89.
Posledně jmenovaný se také nazývá IgA Fc receptor; tento receptor je důležitý pro stimulaci destrukce mikroorganismů indukcí fagocytózy.
Promonocyty mohou být někdy zaměňovány s promyelocyty. Z tohoto důvodu lze pro spolehlivější identifikaci použít cytochemické skvrny, které pomohou rozlišit..
Například promonocyt reaguje pozitivně speciálními barvivy na detekci následujících enzymů: peroxidáza, kyselá fosfatáza, arylsulfatáza, α-naftylbutyrátesteráza, N-acetyl-β-glukosaminidáza a fluorosenzitivní naftol-As-D-acetát-esteráza.
U tohoto typu leukémie je více než 30% buněk nalezených v kostní dřeni blastů a více než 20% jaderných buněk je monocytární řady. Byl pozorován poměr M: E větší než 1; to znamená, že myeloidní řada je nad erytroidem. Může se vyskytnout u eosinofilie (M4-E).
U této leukémie je kostní dřeň s přibližně 30% blastů a z nich 80% odpovídá buňkám monocytické řady. Zatímco buňky patřící do granulocytární linie jsou zmenšeny (< del 20%).
Tato leukémie je rozdělena na dvě části, m5a a m5b. V m5a je monocytární řada zastoupena téměř výlučnou přítomností monoblastů (> 80%), proto se jí říká špatně diferencovaná. Monoblasty jsou hojně přítomny v periferní krvi a mají velmi špatnou prognózu; obvykle přítomné u mladých pacientů.
Zatímco m5b < del 80% de la serie monocítica está presente en médula ósea corresponde a monoblastos y en cambio hay mayor cantidad de promonocitos y monocitos; por esta razón es llamada leucemia diferenciada. En sangre periférica hay un aumento significativo de monocitos circulantes.
V rámci diagnózy je třeba vzít v úvahu, že v této patologii se enzym lysozym nachází v poměrně vysokých hladinách.
Toto onemocnění je diagnostikováno, když je v periferní krvi po dobu delší než 3 měsíce pozorován stálý vysoký počet zralých monocytů; stejně jako eosinofily.
Chronickou myelomonocytovou leukémii lze rozdělit na 1 a 2 v závislosti na procentu nezralých buněk přítomných v periferní krvi a kostní dřeni.
Typ 1 je charakterizován přítomností procenta nezralých buněk méně než 5% v periferní krvi a méně než 10% v kostní dřeni.
Zatímco u typu 2 je přítomnost více než 5%, ale méně než 20% nezralých buněk v periferní krvi a mezi 10-20% v kostní dřeni.
Mezi nezralé buňky přítomné v periferní krvi patří promonocyt spolu s monoblasty a myeloblasty.
Kromě toho chybí chromozom Philadelphia, který vylučuje chronickou myeloidní leukémii. Dysplázie může být přítomna v jiných buněčných liniích, to znamená, že u prekurzorů červených krvinek a krevních destiček lze pozorovat abnormální růst.
Napadá zejména dospělé nebo starší osoby.
Tato vzácná patologie je způsobena mutací genu GATA2. Je charakterizována částečnou nebo úplnou nepřítomností řady monocytických buněk v periferní krvi, jakož i dalších buněk, jako jsou NK lymfocyty, B lymfocyty a dendritické buňky..
Tito pacienti mají vysoké riziko oportunních infekcí a malignit. Je považována za poruchu imunodeficience a léčba se zaměřuje na transplantaci kostní dřeně.
Zatím žádné komentáře