The Gowers podepsat je klinickým důkazem snížení síly proximálních svalů dolních končetin u pacientů se svalovou dystrofií. Toto znamení je přítomno v jakékoli patologii spojené se slabostí proximálních svalů nebo pánevního pletence, jako je například Duchennova svalová dystrofie, Beckerova svalová dystrofie a spinální svalová atrofie..
Aby to bylo možné dodržet, měl by být pacient požádán, aby si lehl nebo sedl na podlahu a pokusil se vstát bez použití rukou. Pokud potřebujete podepřít obě ruce na podlaze nebo na nohou, abyste získali hybnost a sílu potřebnou k dosažení polohy ve stoje, je známka považována za pozitivní..
Obecně se věk diagnostikovaných pacientů pohybuje mezi 2 a 7 lety, protože jde o věk, ve kterém si rodiče uvědomují nevýhodu v síle a mobilitě dítěte s ohledem na jejich vrstevníky.
U některých zánětlivých onemocnění, jako je polymyositida, lze při správné léčbě známku zcela zvrátit.
V lékařské literatuře lze nalézt stejnojmenné, které popisuje příznaky dalších patologických stavů, jako je pupilární asymetrie zjištěná u syfilisu a bolest sedacího nervu s pasivní dorziflexí kotníku. Více se však používá k popisu snížené síly ve svalové dystrofii..
Rejstřík článků
Znamení Gowers popsal anglický neurolog Sir William Richard Gowers (1845-1915), který je připomínán jako nejdůležitější klinický neurolog všech dob, slovy prezidenta světové neurologické asociace Macdonalda Critchleyho v roce 1949..
V letech 1870 až 1890 vydal Gowers dvousvazkovou knihu s názvem Příručka nemocí nervového systému, který se stále používá v klinické praxi a ve kterém se nachází většina jeho příspěvků.
V roce 1886 popsal Dr. Gowers znamení, které pozoroval u 21 pacientů ve věku od 2 do 5 let k diagnostice svalových onemocnění způsobujících slabost svalů kyčle a pánevního pletence. Pacienti v jeho studii trpěli Duchennovou dystrofií.
V lékařské literatuře někteří autoři popisují další Gowersovy příznaky u jiných patologických stavů, než jsou ty svalové, například: pupilární Gowersův znak, který je u syfilisu pozorován jako asymetrické uzavření zornic ve světle, a neurologický Gowersův znak. bolest v cestě ischiatického nervu k pasivní dorziflexi kotníku.
Navzdory skutečnosti, že tyto popisy odpovídají stejnému eponymu, většina autorů odkazuje na Gowersovo znamení spojené se svalovou dystrofií.
Je pozoruhodné, že Sir William Gowers byl proti používání eponym v lékařském psaní, a v tomto ohledu napsal následující:
"Vědecká nomenklatura by měla být vědecká, nikoli náhodná." Jakkoli můžeme být dychtiví dělat individuální vyznamenání, nemáme právo na úkor pohodlí všech budoucích generací studentů. “.
V knize Příručka pro choroby centrálního nervového systému, Dr. William Gowers popsal znamení, které nese jeho jméno, a manévr, který jej měl ukázat.
Pacient je požádán, aby seděl na podlaze a pokusil se vstát pouze s použitím nohou. Jakýkoli předmět, který může použít, aby si pomohl, by měl být odstraněn. Pokud se pacientovi podaří vstát bez pomoci, je známka negativní.
Pacienti se svalovou dystrofií však často nemají dostatek síly na koleno, aby mohli zvednout váhu trupu na nohou. Proto se snaží pomoci tím, že se opírají o podlahu a „kráčí“ rukama ve směru těla..
Jakmile jsou kolena prodloužena, pacienti s těžkým onemocněním nemohou najít sílu k narovnání zad. Budou tedy i nadále podporovat ruce na kolenou a stehnech, dokud nedosáhnou plného postavení..
Následný výzkum zkoumal příznaky u starších pacientů ve věku od 3 do 7 let na základě toho, že děti do 3 let mohou mít potíže s vstáváním kvůli nedostatečné schopnosti související s věkem..
Ačkoli Gowersovo znamení není specifické pro žádné onemocnění, ukazuje pokles svalové síly v proximálních svalech dolních končetin, což umožňuje lékaři provést diagnostický přístup na základě dalších údajů.
Je to také snadno proveditelný test, který nevyžaduje žádné speciální vybavení ani další školení a který lze zahrnout do rutinního neurologického vyšetření v případě podezření na určitý typ dystrofie..
Gowersovo znamení je spojeno se svalovými dystrofiemi, které způsobují postupné zhoršování se sníženou svalovou silou.
Mezi nejčastější nemoci, u kterých lze doložit, patří:
- Duchennova svalová dystrofie
- Beckerova svalová dystrofie
- Spinální svalová atrofie
- Sacroglycanopathies
- Polymyositida
- Discitis
- Juvenilní idiopatická artritida.
Obvykle se vyskytuje u dětí starších 2 let, protože jde o věk, ve kterém začíná schopnost stání a skákání. V této fázi si rodiče mohou všimnout obtížnosti nebo neschopnosti dítěte tyto pohyby provádět.
Pokud je Gowersovo znamení pozitivní u pacienta ve věku od 2 do 3 let, mělo by to být sledováno každé 3 až 6 měsíců neurologickou konzultací, aby se vyhodnotil jeho vývoj.
Pokud po 3 letech není pozorováno žádné zlepšení, jsou indikována doplňková neurologická vyšetření, která problém podrobně prozkoumají..
Obecně jsou nemoci, u kterých je pozorováno Gowersovo znamení, kontrolovatelné, ale nemají léčbu, která by směřovala k jejich definitivnímu vyléčení. Terapie jsou založeny na zpomalení progrese dystrofie a zlepšení kvality života pacienta.
Existují však podmínky, za kterých může existovat pozitivní Gowersův znak, který se při léčbě zcela zvrátí..
To je případ poliomyositidy, autoimunitní zánětlivé myopatie, kterou lze velmi účinně léčit vysokými dávkami steroidů, s uspokojivým vývojem pro pacienta..
Diskitida je rovněž pediatrické onemocnění, při kterém může být Gowersovo znamení pozitivní z jiných důvodů než je svalová dystrofie..
Pacienti s tímto stavem mají zánět meziobratlové ploténky bederních obratlů L4-L5 v důsledku infekce, která migrovala z primárního místa, například močových cest nebo infekce dýchacích cest..
Znamení je obvykle pozitivní, protože dítě má bolesti při postavení a pohybu dolních končetin, ale ne kvůli slabosti nebo snížené svalové síle.
Léčba antibiotiky, protizánětlivými látkami a analgetiky zcela zlepšuje zánět zvrácením znaménka.
Zatím žádné komentáře