The myeloproliferativní syndromy Jedná se o skupinu chronických onemocnění, která mají vážné důsledky na zdraví a život obecně lidí, kteří jím trpí. Tyto typy syndromů, v současné době nazývané myeloproliferativní neoplazmy, zahrnují všechny stavy, při nichž se nekontrolovatelně vyvíjí a množí alespoň jeden typ krvinek produkovaných v kostní dřeni..
Hlavní rozdíl těchto syndromů ve srovnání s myelodysplastickými syndromy spočívá v tom, že u myeloproliferativních syndromů kostní dřeň nekontrolovaně vytváří buňky, zatímco u myelodysplastických syndromů existuje deficit ve výrobě buněk.
Abychom subjektu dobře porozuměli, je nutné vědět, jak se krvinky vyvíjejí z kmenových buněk kostní dřeně, vysvětleno v článku o myelodysplastických syndromech.
Rejstřík článků
Myeloproliferativní syndromy se vyskytují proto, že kostní dřeň vytváří buňky nekontrolovaným způsobem, ale proč k tomu dochází, není zcela jasné. Stejně jako u většiny syndromů existují dva typy faktorů, které se zdají souviset se vznikem syndromu:
U některých pacientů bylo zjištěno, že chromozom, nazývaný Philadelphia chromozom, je kratší než obvykle. Zdá se tedy, že existuje genetická složka, která zvyšuje predispozici trpět touto chorobou.
samotné genetické faktory nevysvětlují tyto syndromy, protože existují lidé, u kterých nebylo zjištěno zkrácení chromozomů ve Filadelfii, ale představují jeden ze syndromů.
Některé studie naznačují, že faktory prostředí, jako je pokračující expozice záření, chemikáliím nebo těžkým kovům, zvyšují pravděpodobnost, že budou trpět tímto typem onemocnění (jak se vyskytuje u jiných druhů rakoviny)..
Další faktory, jako je věk nebo pohlaví pacienta, mohou zvýšit riziko vzniku myeloproliferativního syndromu. Tyto rizikové faktory jsou popsány v následující tabulce:
Současná klasifikace myeloproliferativních syndromů zahrnuje:
Tento syndrom je charakterizován skutečností, že kostní dřeň produkuje příliš mnoho krvinek, zejména červených krvinek, které krev zhušťují. Souvisí to s genem JAK2, který se zdá být mutovaný v 95% případů (Ehrlich, 2016).
Tento stav nastává, když kostní dřeň produkuje příliš mnoho krevních destiček, což způsobuje srážení krve a tvorbu trombů, které ucpávají krevní cévy, což může způsobit mozkové i myokardiální infarkty..
Toto onemocnění, nazývané také myeloskleróza, se vyskytuje, když kostní dřeň produkuje příliš mnoho kolagenu a vláknité tkáně, což snižuje její schopnost vytvářet krevní buňky..
Tento syndrom, nazývaný také rakovina dřeně, je charakterizován nekontrolovanou produkcí granulocytů, typu bílých krvinek, které nakonec napadnou kostní dřeň a další orgány a zabraňují jejich správnému fungování..
Ve většině případů nejsou příznaky na počátku onemocnění patrné, takže si lidé často uvědomují, že mají syndrom při rutinních testech. S výjimkou primární myelofibrózy, při které se slezina normálně zvětšuje, což vede k bolesti břicha.
Každý syndrom má odlišný klinický obraz s charakteristickými příznaky, i když některé příznaky jsou přítomny v různých podmínkách.
Klinický projev zahrnuje následující příznaky:
Klinický projev zahrnuje následující příznaky:
Klinický projev zahrnuje následující příznaky:
Většina příznaků je ústavních:
Přestože pacienti mohou trpět i dalšími příznaky, jako jsou infekce, slabost a zlomeniny kostí, infarkty, gastrointestinální krvácení a zvětšená slezina (splenomegalie).
V současné době není k dispozici léčba, která by vyléčila myeloproliferativní syndromy, ale existují léčby ke zmírnění příznaků a prevenci možných budoucích komplikací, které pacient může trpět..
Použitá léčba závisí na typu proliferativního syndromu, i když existují určité indikace (jako jsou nutriční změny), které jsou generické pro všechny myeloproliferativní syndromy.
Léčba používaná ke zmírnění příznaků polycythemia vera je určena ke snížení počtu červených krvinek, proto se používají léky a jiné terapie, jako je flebotomie.
Flebotomie se provádí k evakuaci určitého množství krve malým řezem, ke snížení hladiny červených krvinek a ke snížení pravděpodobnosti infarktu nebo jiného kardiovaskulárního onemocnění u pacientů.
Jedná se o léčbu první linie, tj. První léčbu, kterou pacient dostane, jakmile je diagnostikována. Je tomu tak proto, že se ukázalo, že je to jediná léčba, která zvyšuje průměrnou délku života lidí trpících polycythemia vera..
Léčba léky zahrnuje:
V některých případech je také nutné použít jiné terapie, jako jsou krevní transfuze, pokud má pacient anémii, nebo chirurgický zákrok k odstranění sleziny, pokud se zvětšila.
Esenciální trombocytémie je primárně řízená mediace, včetně:
Primární myelofibróza je v zásadě léčena léky, i když v závažných případech může být nutná jiná léčba, jako jsou operace, transplantace a transfuze krve..
Léčba léky zahrnuje:
V některých případech se slezina znatelně zvětšuje a je nutné provést operaci k jejímu odstranění.
Pokud má osoba těžkou anémii, bude kromě pokračování v léčbě potřebovat krevní transfuze..
V nejzávažnějších případech je nutné provést transplantaci kostní dřeně, která nahradí poškozené nebo zničené buňky zdravými.
Počet způsobů léčby chronické myeloidní leukémie dramaticky vzrostl a zahrnuje hlavně farmakoterapii a transplantace..
Léčba léky zahrnuje:
Kromě léčebné terapie existují i další způsoby léčby, které mohou významně zlepšit podmínky a délku života pacientů, jako je transplantace kostní dřeně nebo lymfocytů..
Zatím žádné komentáře